Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby: objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Cechy przebiegu autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby odnosi się do przewlekłego uszkodzenia wątroby o charakterze progresywnym, które ma objawy przedrortowego lub bardziej rozległego procesu zapalnego i charakteryzuje się obecnością specyficznych przeciwciał autoimmunologicznych. Występuje u co piątej osoby dorosłej cierpiącej na przewlekłe zapalenie wątroby iu 3% dzieci.

Według statystyk kobiety częściej niż mężczyźni cierpią na tego typu zapalenie wątroby. Z reguły zmiany rozwijają się w dzieciństwie i okresie od 30 do 50 lat. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby uważa się za szybko postępującą chorobę, która przekształca się w marskość wątroby lub niewydolność wątroby, co może być śmiertelne.

Treść

Przyczyny choroby

Mówiąc wprost, przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest patologią, w której układ odpornościowy organizmu niszczy własną wątrobę. Zaniki komórek gruczołów są zastępowane przez elementy tkanki łącznej, które nie są w stanie wykonać niezbędnych funkcji.

Międzynarodowy klasyfikator 10. Przeglądu Chorób klasyfikuje chroniczną patologię autoimmunologiczną do sekcji K75.4 (kod ICD-10).

Przyczyny choroby nadal nie są w pełni zrozumiałe. Naukowcy uważają, że istnieje wiele wirusów, które mogą wywoływać podobny mechanizm patologiczny. Należą do nich:

  • ludzki wirus opryszczki
  • Wirus Epsteina-Barra,
  • wirusy będące przyczyną wirusowego zapalenia wątroby typu A, B i C.

Uważa się, że predyspozycje dziedziczne znajdują się również na liście możliwych przyczyn rozwoju choroby, co objawia się brakiem immunoregulacji (utrata wrażliwości na własne antygeny).

Jedna trzecia pacjentów ma kombinację przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby z innymi zespołami autoimmunologicznymi:

  • zapalenie tarczycy (patologia gruczołu tarczowego),
  • Choroba Gravesa (nadprodukcja hormonów tarczycy),
  • niedokrwistość hemolityczna (zniszczenie własnych czerwonych krwinek przez układ odpornościowy),
  • zapalenie dziąseł (zapalenie dziąseł),
  • Cukrzyca typu 1 (niewystarczająca synteza insuliny przez trzustkę, której towarzyszy wysoki poziom cukru we krwi),
  • kłębuszkowe zapalenie nerek (zapalenie kłębuszków nerkowych),
  • zapalenie tęczówki oka (zapalenie tęczówki oka),
  • Zespół Cushinga (nadmierna synteza hormonów nadnerczy),
  • Zespół Sjogrena (połączone zapalenie zewnętrznego gruczołów wydzielania)
  • Neuropatia nerwów obwodowych (uszkodzenie niezapalne).

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci i dorosłych podzielone jest na 3 główne typy. Klasyfikacja opiera się na typie przeciwciał wykrywanych w krwioobiegu pacjenta. Formy różnią się między sobą cechami kursu, ich reakcją na leczenie. Rokowanie patologiczne również się różni.

Charakteryzują następujące wskaźniki:

  • przeciwciała przeciwjądrowe (+) u 75% pacjentów
  • przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (+) u 60% pacjentów
  • przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili.

Wirusowe zapalenie wątroby rozwija się jeszcze przed osiągnięciem pełnoletności lub już w okresie menopauzy. Ten typ autoimmunologicznego zapalenia wątroby reaguje dobrze na leczenie. Jeśli terapia nie zostanie przeprowadzona, powikłania pojawiają się w ciągu pierwszych 2-4 lat.

  • obecność przeciwciał skierowanych przeciwko enzymom komórek wątroby i nabłonka kanalików nerkowych u każdego pacjenta,
  • rozwija się w wieku szkolnym.

Ten typ jest bardziej odporny na leczenie, pojawiają się nawroty. Rozwój marskości występuje kilkakrotnie częściej niż w innych postaciach.

Wraz z obecnością w krwiobiegu pacjentów z przeciwciałami przeciwko wątrobowi i antygenowi wątrobowo-trzustkowym. Określony również przez obecność:

  • czynnik reumatoidalny
  • przeciwciała antymitochondrialne,
  • przeciwciała przeciwko antygenom cytolemów hepatocytów.

Mechanizm rozwoju

Według dostępnych danych, głównym punktem patogenezy przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest defekt układu odpornościowego na poziomie komórkowym, który powoduje uszkodzenie komórek wątroby.

Hepatocyty są zdolne do rozpadu pod wpływem limfocytów (jednego z typów komórek leukocytów), które mają zwiększoną wrażliwość na błonę komórek gruczołów. Równolegle z tym występuje przeważająca stymulacja funkcjonowania limfocytów T z efektem cytotoksycznym.

Rola szeregu antygenów określonych we krwi wciąż nie jest znana w mechanizmie rozwoju. W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby objawy pozawątrobowe wynikają z tego, że kompleksy immunologiczne krążące w krwiobiegu pozostają w ścianach naczyń krwionośnych, co prowadzi do rozwoju reakcji zapalnych i uszkodzenia tkanek.

Objawy choroby

Około 20% pacjentów nie ma objawów zapalenia wątroby i szuka pomocy tylko w czasie rozwoju powikłań. Jednak zdarzają się przypadki ostrego ostrego początku choroby, w którym znaczna ilość wątroby i komórek mózgu jest uszkodzona (na tle toksycznego działania tych substancji, które są normalnie inaktywowane przez wątrobę).

Objawy kliniczne i skargi pacjentów z charakterem autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  • gwałtowny spadek wydajności,
  • zażółcenie skóry, błon śluzowych, wydzieliny zewnętrznych gruczołów (np. ślina),
  • hipertermia,
  • powiększona śledziona, czasami wątroba,
  • zespół bólu brzucha
  • obrzęk węzłów chłonnych.

Występuje ból w obszarze dotkniętych stawów, nieprawidłowe nagromadzenie płynu w jamach stawowych i obrzęk. Nastąpiła zmiana stanu funkcjonalnego stawów.

Jest to zespół hiperkortykalny objawiający się objawami przypominającymi oznaki nadmiernej produkcji hormonów nadnerczy. Pacjenci skarżą się na nadmierny przyrost masy ciała, pojawienie się jaskrawoczerwonego rumieńca na twarzy, ścieńczenie kończyn.

Tak wygląda pacjent z hiperkortyzą.

Na przedniej ścianie jamy brzusznej i pośladkach powstają rozstępy (rozstępy przypominające niebiesko-fioletowe paski). Kolejny znak – w miejscach o największym nacisku, skóra ma ciemniejszy kolor. Częstymi objawami są trądzik, wysypki różnego pochodzenia.

Stadium marskości

Okres ten charakteryzuje się rozległym uszkodzeniem wątroby, w którym dochodzi do atrofii hepatocytów i zastąpienia ich przez tkankę włóknistą bliznowatą. Lekarz może ustalić obecność objawów nadciśnienia wrotnego, objawiającego się zwiększonym ciśnieniem w układzie żyły wrotnej.

Objawy tego stanu:

  • wzrost wielkości śledziony,
  • żylaki żołądka, odbytnicy,
  • wodobrzusze,
  • erozyjne defekty mogą pojawić się na błonie śluzowej żołądka i przewodu jelitowego,
  • niestrawność (utrata apetytu, nudności i wymioty, wzdęcia, zespół bólowy).

Istnieją dwa rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby. W ostrej postaci patologia rozwija się szybko i przez pierwszą połowę roku pacjenci wykazują już objawy manifestacji zapalenia wątroby.

Jeśli choroba zaczyna się od objawów pozawątrobowych i wysokiej temperatury ciała, może to prowadzić do błędnej diagnozy.W tym momencie zadaniem wykwalifikowanego specjalisty jest zróżnicowanie diagnozy autoimmunologicznego zapalenia wątroby z toczniem rumieniowatym układowym, reumatyzmem, reumatoidalnym zapaleniem stawów, układowym zapaleniem naczyń, sepsą.

Funkcje diagnostyczne

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby ma szczególną cechę: lekarz nie musi czekać sześć miesięcy na postawienie diagnozy, jak w przypadku każdego innego przewlekłego uszkodzenia wątroby.

Przed przystąpieniem do egzaminu głównego specjalista zbiera dane dotyczące historii życia i chorób. Wyjaśnia obecność skarg od pacjenta, gdy w prawym podżebrze występuje ciężkość, obecność żółtaczki, hipertermia.

Pacjent zgłasza obecność przewlekłych procesów zapalnych, dziedzicznych patologii i złych nawyków. Ujawniono obecność długotrwałego leku, kontakt z innymi substancjami hepatotoksycznymi.

Obecność choroby potwierdzają następujące dane badawcze:

  • brak transfuzji krwi, nadużywanie alkoholu i toksyczne leki w przeszłości,
  • brak markerów aktywnej infekcji (mówimy o wirusach A, B i C),
  • podwyższona immunoglobulina G,
  • duża liczba aminotransferaz (ALT, AST) w biochemii krwi,
  • wskaźniki markerów autoimmunologicznego zapalenia wątroby przekraczają normalny poziom znaczną liczbę razy.

Biopsja wątroby

W badaniu krwi wyjaśniają one niedokrwistość, zwiększoną liczbę leukocytów i wskaźniki krzepliwości krwi. W biochemii – poziom elektrolitów, aminotransferaz, mocznika. Konieczne jest również przeprowadzenie analizy kału na jajach robaków, coprogram.

Od instrumentalnych metod diagnostycznych wykorzystano biopsję punkcji dotkniętego narządu. Badanie histologiczne determinuje obecność martwicy miąższu wątroby oraz infiltracji limfoidalnej.

Zastosowanie diagnostyki ultrasonograficznej, TK i MRI nie dostarcza dokładnych danych na temat obecności lub nieobecności choroby.

Zarządzanie pacjentem

W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby leczenie rozpoczyna się od korekty diety. Podstawowe zasady terapii dietetycznej (zgodność z tabelą nr 5) opierają się na następujących punktach:

  • co najmniej 5 posiłków dziennie,
  • dzienna kaloria – do 3000 kcal,
  • gotowanie dla pary, preferowane są potrawy duszone i gotowane,
  • tekstura żywności powinna być czysta, płynna lub stała,
  • zmniejszyć ilość dostarczanej soli do 4 g na dzień, a wody – do 1,8 litra.

Dieta nie powinna zawierać żywności o grubym włóknie. Dopuszczone produkty: o niskiej zawartości tłuszczu ryby i mięso, warzywa, gotowane lub świeże, owoce, zboża, produkty mleczne.

Leczenie farmakologiczne

Jak leczyć zapalenie wątroby autoagresum, powiedz hepatologowi. To ten specjalista zajmuje się zarządzaniem pacjentami. Terapia polega na stosowaniu glikokortykosteroidów (leków hormonalnych). Ich skuteczność jest związana z hamowaniem wytwarzania przeciwciał.

Leczenie wyłącznie tymi lekami przeprowadza się u pacjentów z procesami nowotworowymi lub u tych, u których występuje gwałtowny spadek liczby normalnie funkcjonujących hepatocytów. Przedstawiciele – deksametazon, prednizolon.

Inną klasą leków szeroko stosowanych w leczeniu są leki immunosupresyjne. Hamują również syntezę przeciwciał wytwarzanych w celu zwalczania obcych czynników.

Jednoczesne wyznaczenie obu grup leków jest konieczne przy ostrych wahaniach poziomu ciśnienia krwi,w obecności cukrzycy, pacjentów z nadwagą, pacjentów ze schorzeniami skóry, a także pacjentów z osteoporozą. Przedstawiciele leków – Cyklosporyna, Ecoral, Consupren.

Prognoza wyniku leczenia farmakologicznego zależy od zanikania objawów patologii, normalizacji biochemicznej liczby krwinek, wyników biopsji w wątrobie.

Leczenie chirurgiczne

W ciężkich przypadkach wskazane jest przeszczepienie wątroby. Jest to konieczne przy braku wyniku leczenia lekiem, a także zależy od stadium patologii. Transplantacja jest uważana za jedyną skuteczną metodę walki z chorobą u co piątego pacjenta.

Częstość występowania nawracającego zapalenia wątroby w przeszczepie wynosi od 25 do 40% wszystkich przypadków klinicznych. Chore dziecko jest bardziej narażone na podobny problem niż dorosły pacjent. Z reguły część wątroby bliskiego krewnego służy do przeszczepu.

Prognoza na przeżycie zależy od wielu czynników:

  • nasilenie procesu zapalnego,
  • ciągła terapia
  • użycie przeszczepu,
  • zapobieganie wtórne.

Ważne jest, aby pamiętać, że samoleczenie w przypadku przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest niedozwolone. Tylko wykwalifikowany specjalista może zapewnić niezbędną pomoc i wybrać racjonalną taktykę postępowania z pacjentem.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby i jego przyczyny

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby odnosi się do zapalenia wątroby z powodu jego zniszczenia przez własną odporność.

Normalnie układ odpornościowy jest tolerancyjny dla tkanek własnego organizmu, dlatego nie wytwarza przeciwciał przeciwko nim. Leży na poziomie genetycznym. Ale czasami z przyczyn, które nie są do końca zrozumiałe, układ odpornościowy zaczyna postrzegać komórki narządu jako obce, które muszą zostać zneutralizowane i zniszczone. W tym przypadku aktywna produkcja przeciwciał zaczyna się od narządu. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby rozwija się w tym samym mechanizmie.

Statystyki mówią, że autoimmunologiczne zapalenie wątroby odpowiada za 10 do 20% liczby chronicznych chorób wątroby. U kobiet występuje 8 razy częściej, a najczęściej ludzie chorują w młodym wieku i po 55. roku życia.

Dokładne przyczyny, dla których układ odpornościowy nagle zaczyna niszczyć własne komórki, nie zostały jeszcze ustalone.Uważa się, że wyzwalacz może być pod wpływem czynnika:

  • wirusy opryszczki (Epstein-Barr), odra, zapalenie wątroby,
  • leki (interferon).

Ważnym czynnikiem jest dziedziczność. Ponadto zauważono, że około 30% pacjentów ma inne choroby autoimmunologiczne:

  • Choroba Gravesa-Basedowa,
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego
  • Zespół Sjogrena
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy,
  • toczeń rumieniowaty układowy.

Ustalono, że powstaje autoimmunologiczne zapalenie wątroby z powodu upośledzonej regulacji immunologicznej – zmniejsza się synteza limfocytów T odpowiedzialnych za hamowanie innych komórek. Z tego powodu rozpoczyna się niekontrolowana produkcja IgG, która uszkadza błony komórek wątroby, powodując ich śmierć. W tym samym czasie we krwi wykrywane są swoiste przeciwciała (SMA, ANA, anty-LKM-I).

Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Opierając się na wykrywalnych przeciwciałach, autoimmunologiczne zapalenie wątroby dzieli się na 3 typy, z których każdy różni się konkretnymi testami laboratoryjnymi, szczególnym przebiegiem, a także reakcją na leczenie:

  1. Typ 1 (anty-ANA, anty-SMA-dodatni) – ten typ występuje w większości przypadków.W testach wykrywa się przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i przeciw mięśniom gładkim (SMA). Dość dobrze uleczalną, trwałą remisję osiąga się w 20% przypadków. Marskość rozwija się po 3 latach bez leczenia.
  2. Typ 2 (anty-LKM-I) – w 100% przypadków we krwi pacjenta stwierdza się obecność przeciwciał w mikrosomach wątrobowych i nerkowych, które można wykryć w laboratorium. Tego typu chore dzieci częściej. Terapia immunosupresyjna jest mniej skuteczna, po przerwaniu leczenia często dochodzi do nawrotów, a marskość występuje 2 razy częściej.
  3. Typ 3 (anty-SLA) – charakteryzuje się krążeniem we krwi przeciwciał antygenów wątrobowych. Równolegle często wykrywa się czynnik reumatoidalny (RF). Ten typ jest najmniej zbadany.

Oprócz tych typów w obrazie klinicznym choroby mogą wystąpić oznaki innych chorób wątroby: wirusowe zapalenie wątroby, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pierwotna żółta marskość wątroby. W takich przypadkach mówimy o krzyżowo-autoimmunologicznym zapaleniu wątroby.

Diagnostyka

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby rozpoznaje się na podstawie zestawu badań, zanim to konieczne, należy wykluczyć częstsze przyczyny zapalenia wątroby (wirusowe zapalenie wątroby).

Diagnostyka odbywa się od prostszych do bardziej złożonych metod badawczych:

  1. Zbieranie skarg i anamnezy. Konieczne jest ustalenie czasu wystąpienia objawów, a także obecności choroby wątroby w najbliższej rodzinie.
  2. Badanie pacjenta. Zwróć uwagę na kolor skóry, obecność siniaków i ból podczas palpacji brzucha, określając wielkość wątroby.
  3. Następnie lekarz przepisze badanie krwi:
    1. Biochemiczne – zwracaj uwagę na poziom enzymów wątrobowych: AAT i AŁOT (znacznie zwiększony wraz ze śmiercią hepatocytów), bilirubinę (barwnik, powodujący pojawienie się żółtaczki),
    2. Badanie układu krzepnięcia. Ponieważ niektóre czynniki krzepnięcia są syntetyzowane w wątrobie, naruszenia parametrów krzepnięcia będą obserwowane, jeśli ulegną uszkodzeniu.
    3. Badanie stanu odporności ma decydujące znaczenie:
      1. Zbadaj poziom immunoglobulin klasy G, które są głównym ogniwem w patogenezie choroby,
      2. Oznaczenie swoistych przeciwciał (ANA, SMA i innych) pozwala ustalić rodzaj choroby.
    4. Oznaczanie przeciwciał przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby w celu wyeliminowania możliwej przyczyny stanu zapalnego.
  4. Instrumentalne metody badań obejmują:
    1. Badanie ultrasonograficzne wątroby i innych narządów jamy brzusznej w celu oceny wielkości, budowy narządów i identyfikacji dodatkowych formacji,
    2. Zastosowanie esophagogastroscopy ujawniło rozszerzone żyły przełyku.
    3. Bardziej wyraźnie i szczegółowo, aby zwizualizować narządy jamy brzusznej, a w szczególności wątroba pozwala na wykonanie tomografii komputerowej.
    4. Złotym standardem diagnozy jest biopsja, podczas której próbka wątroby jest pobierana za pomocą specjalnej igły i badana pod mikroskopem. Każda choroba ma swój własny obraz morfologiczny, który pozwala dokładnie określić chorobę. Tak więc w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby wykrywa się martwicę mostkową i skokową.
    5. Alternatywą dla biopsji jest elastografia, która pozwala diagnozować marskość bez inwazyjnej interwencji. Specjalny skaner oparty na zjawisku odbicia fali szacuje grubość wątroby i określa stopień marskości.

Głównym celem leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest zahamowanie nadmiernej aktywności immunologicznej prowadzącej do śmierci komórek wątroby. W tym celu zaleca się leczenie immunosupresyjne. Ten efekt ma duże dawki hormonów steroidowych, w szczególności prednizonu, a także specjalną grupę – leki immunosupresyjne, których głównym przedstawicielem jest azatiopryna.

Najczęstsze 2 opcje leczenia to połączenie i monoterapia:

  • W terapii skojarzonej, azatioprynę przepisuje się prednizonowi. Ten schemat jest preferowany do stosowania u osób starszych, pacjentów z osteoporozą i cukrzycą, ponieważ w tym przypadku działania niepożądane występują rzadziej.
  • Podstawą monoterapii jest wyznaczenie dużych dawek prednizonu. Jest bardziej wskazany dla ciężarnych i chorych chorób onkologicznych. Czasami zalecana jest dożywotnia terapia. Absolutnym wskazaniem do stosowania sterydów jest identyfikacja mostów i stopniowa martwica podczas biopsji.

Jeśli w ciągu 4 lat aktywnej terapii występują częste nawroty, wówczas tylko przeszczep wątroby może uratować pacjenta.

Prognozy i zapobieganie

Dalsze losy pacjenta zależą od stopnia aktywności procesu autoimmunologicznego. W około 5 przypadkach obserwuje się spontaniczne samoleczenie. Jeśli choroba ma niską aktywność, wówczas 80% pacjentów może żyć co najmniej przez kolejne 15 lat. W przypadku braku leczenia tylko niewielki odsetek pacjentów żyje dłużej niż 5 lat.

Z powodu nieznanych przyczyn autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie można podjąć żadnych środków zapobiegawczych, aby zapobiec rozwojowi choroby.Dlatego głównym punktem zapobiegawczym jest badanie kliniczne i regularne badania lekarskie w celu identyfikacji choroby we wczesnych stadiach.

Patogeneza i rodzaje chorób

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby to przewlekłe zapalenie wątroby o niewyjaśnionej etiologii, które charakteryzuje się pewnymi objawami histologicznymi i laboratoryjnymi oraz objawami klinicznymi.

Patogeneza tej choroby jest dość skomplikowana. Powszechnie uważa się, że jest to reakcja genetycznie predysponowanego organizmu ludzkiego na określony czynnik zewnętrzny, który jest punktem wyjścia w wystąpieniu procesów autoimmunologicznych, które powodują postępujące zapalne zmiany nekrotyczne prowadzące do marskości wątroby lub zwłóknienia wątroby.

Autoimmunologiczny charakter przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby potwierdza się:

  • obecność przeciwciał autoimmunologicznych,
  • częstość występowania nacieku zapalnego w komórkach plazmatycznych i limfocytach CD8,
  • wykrywanie u pacjentów z haplotypami HLA związanymi z chorobami autoimmunologicznymi,
  • wysoka częstość występowania zarówno samych pacjentów, jak i ich krewnych innych chorób autoimmunologicznych,
  • skuteczne leczenie lekami immunosupresyjnymi i glukokortykoidami.

W zależności od wykrycia pewnych przeciwciał, które są białkami produkowanymi przez organizm w celu zniszczenia obcych komórek, przyjęto klasyfikację głównych typów autoimmunologicznego zapalenia wątroby, z których każdy ma swoją własną charakterystykę przebiegu, unikalny profil serologiczny, odpowiedź na leczenie immunosupresyjne i rokowanie.

Ta klasyfikacja identyfikuje 3 rodzaje tej choroby:

  1. AIH typu 1, który przebiega z obecnością przeciwciał antyjądrowych pacjenta (ANA), przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim (SMA) i przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili (pANCA). Ten typ choroby rozwija się zarówno w wieku 10-20 lat, jak i po 55 latach, i charakteryzuje się możliwością uzyskania stabilnej remisji w 18-22% przypadków, nawet po odmowie stosowania kortykosteroidów. Jeśli nie ma leczenia, marskość powstaje w ciągu trzech lat.
  2. AIH typ 2, który jest charakterystyczny dla obecności przeciwciał wobec mikrosomów nerek i wątroby u 100% pacjentów. Ta forma choroby rozwija się w 12-15% wszystkich przypadków autoimmunologicznego zapalenia wątroby i jest diagnozowana głównie u dzieci. Jeśli leczenie zostanie anulowane, często występuje nawrót.
  3. AIG typ 3, w którym powstają przeciwciała przeciwko antygenowi wątrobowo-trzustkowym i wątrobowemu (anty-LP i anty-SLA).
  • przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby,
  • pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych i żółciowa marskość żółciowa.

Oznaki choroby

Około jednej czwartej wszystkich przypadków objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby są nieobecne, a choroba jest często diagnozowana tylko na etapie marskości wątroby.

U jednej trzeciej pacjentów choroba zaczyna się nagle, a jej objawy kliniczne są nieodróżnialne od objawów ostrego zapalenia wątroby, co czasami powoduje błędne rozpoznanie toksycznego lub wirusowego zapalenia wątroby.

Kiedy to nastąpi:

  • intensywna żółtaczka
  • przebarwienie moczu i kału,
  • poważne osłabienie
  • brak apetytu
  • odczucia bólu i bólu w prawym podżebrzu.
  1. Obrzęk węzłów chłonnych
  2. Świąd,
  3. Nudności
  4. Powiększona śledziona i wątroba
  5. Objawy puchliny brzusznej, charakteryzujące się nagromadzeniem płynu w jamie brzusznej,
  6. Reakcje skórne wskazujące na nieprawidłowości w układzie hormonalnym, w tym:
    • trądzik
    • teleangiektazja
    • rumień,
    • kapilarny.

U chłopców i mężczyzn możliwe jest wystąpienie ginekomastii, u kobiet, brak miesiączki i zwiększenie owłosienia na ciele.

Ogólnoustrojowe objawy choroby, takie jak przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby obejmują:

  • zapalenie kłębuszków nerkowych,
  • zapalenie wielostawowe dużych stawów
  • cukrzyca
  • zapalenie tarczycy,
  • zapalenie mięśnia sercowego,
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Przyczyny tej choroby nie są dobrze poznane. Uważa się, że podstawową kwestią jest obecność niedoboru immunoregulacji, która charakteryzuje się utratą tolerancji na własne antygeny. Być może rolę odgrywa czynnik dziedziczny.

Pojęcie "autoimmunologicznej" nie charakteryzuje się etiologią, ale patogenezą. Różne czynniki są oferowane jako prawdopodobne kandydaci na składnik etiologiczny, w szczególności wirusy (opryszczka pospolita, zapalenie wątroby typu C i inne), jednak do tej pory nie było przekonujących dowodów na ich rolę przyczynową.

  1. Infekcje Epsteina-Barra
  2. Opryszczka
  3. Przeniesione wirusowe zapalenie wątroby typu C, A, B.

Autoimmunologiczna terapia zapalenia wątroby

Leczenie tej choroby polega na stosowaniu glikokortykosteroidów, które są lekami immunosupresyjnymi, które hamują układ odpornościowy, co umożliwia zmniejszenie aktywności procesów autoimmunologicznych niszczących zdrowe komórki wątroby.

Obecnie leczenie przeprowadza się według dwóch szeroko stosowanych schematów, które w przybliżeniu o tej samej skuteczności pozwalają osiągnąć remisję i poprawić rokowanie:

  1. Łączone, obejmujące mianowanie prednizolonu (lub metyloprednizolonu) i azatiopryny (cyklosporyna, delagil),
  2. Monoterapia, w której realizacji podaje się duże dawki prednizonu.

Leczenie skojarzone charakteryzuje się mniejszą częstością występowania działań niepożądanych (około 10%), podczas gdy w przypadku leczenia samym prednimonem liczba ta jest 4,5 razy większa. Z tego powodu pierwsza opcja jest bardziej preferowana, szczególnie dla starszych kobiet i osób cierpiących na zwiększoną drażliwość nerwową, otyłość, osteoporozę, cukrzycę.

Wskazaniami do monoterapii są:

  • ciąża
  • obecność różnych guzów i cytopenii.

Czas leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi od 6 do 24 miesięcy, aw niektórych przypadkach leczenie należy prowadzić przez całe życie.

Przy nieskuteczności terapii immunosupresyjnej przez cztery lata, działaniach niepożądanych i wielokrotnych rzutach wzmaga się kwestia przeszczepienia wątroby.

Problem, czy ciąża ma negatywny wpływ na przebieg choroby, nie został ostatecznie rozwiązany.Dostępne dane opierają się głównie na indywidualnych przypadkach, podczas gdy wiele wariantów prawidłowego przebiegu ciąży u kobiet z chorobami wątroby nie podlega fiksacji. Na tej podstawie każda ciąża w połączeniu z przewlekłą chorobą wątroby powinna być prowadzona wspólnie przez gastroenterologa / hepatologa i położnika-ginekologa, a jeśli kobieta planuje ciążę, zaleca się odmowę przyjęcia azatiopryny, ponieważ może to spowodować upośledzenie rozwoju płodu dziecka.

Zgodnie z zaleceniem lekarza, w okresie remisji możliwa jest fitoterapia przy użyciu środków ludowych, z wykorzystaniem różnych preparatów leczniczych i soków warzywnych.

Dieta dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Skuteczne leczenie dowolnej choroby narządów przewodu pokarmowego jest niemożliwe bez przestrzegania specjalnej diety i diety.

Opierają się na autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu "specjalna dieta" (tabela nr 5), w tym:

  1. Zrównoważone odżywienie frakcyjne,
  2. Odmowa pikantnych, tłustych, konserwowych, smażonych potraw, a także roślin strączkowych, kakao i mocnej kawy,
  3. Jedzenie:
    • owoce i warzywa
    • twaróg i produkty mleczne,
    • ryby i chude mięso
    • zupy warzywne.

Komplikacje i prognozy dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Jeśli leczenie nie zostanie przeprowadzone, autoimmunologiczne zapalenie wątroby nadal postępuje, a spontaniczna remisja w tym przypadku jest niemożliwa.

W tym przypadku nieuniknionymi konsekwencjami są:

  1. Marskość wątroby,
  2. Objawy systemowe, w tym:
    • zapalenie naczyń skóry,
    • zespół hipereozynofilowy
    • zapalenie mięśnia sercowego,
    • zapalenie osierdzia,
    • zapalenie wielomięśniowe
    • kłębuszkowe zapalenie nerek,
    • zapalenie wielostawowe,
    • zapalenie opłucnej,
    • niedokrwistość hemolityczna,
    • cukrzyca
    • wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Rokowanie z reguły zależy od ciężkości procesu zapalnego. Dzięki właściwemu i terminowemu leczeniu możliwe jest uzyskanie stabilnej remisji u większości pacjentów, a pięcioletnie przeżycie w tym przypadku wynosi 80%.

Połączenie marskości i ostrego zapalenia wątroby ma złe rokowanie: 20 na 100 pacjentów umiera w ciągu 2 lat, 60 lat – w ciągu 5 lat.

Wyniki transplantacji wątroby są porównywalne do remisji, którą osiąga się za pomocą leków, w tym przypadku ponad 90% pacjentów ma korzystne rokowanie pięcioletnie.

  • regularne wizyty u gastroenterologa lub hepatologa,
  • stałe monitorowanie poziomu aktywności enzymów wątrobowych, immunoglobulin i przeciwciał,
  • przestrzeganie specjalnej diety i delikatne leczenie,
  • ograniczanie stresu emocjonalnego i fizycznego, przyjmowanie różnych leków.

Szybka diagnoza, odpowiednio przepisane leki, ziołolecznictwo, środki zaradcze, przestrzeganie środków zapobiegawczych i recept lekarskich pozwolą pacjentowi z rozpoznaniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby skutecznie poradzić sobie z tą chorobą niebezpieczną dla zdrowia i życia.

Ogólne informacje o patologii

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest stanem patologicznym, któremu towarzyszą zmiany zapalne w tkance wątrobowej, rozwój marskości. Choroba wywołuje proces odrzucania komórek wątroby przez układ odpornościowy. AH często towarzyszą inne choroby autoimmunologiczne:

  • toczeń rumieniowaty układowy,
  • reumatoidalne zapalenie stawów,
  • stwardnienie rozsiane
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy,
  • rumień wysiękowy,
  • niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna.

Przyczyny i typy

Wirusowe zapalenie wątroby typu C, B, Epstein-Barr uważa się za prawdopodobne przyczyny rozwoju patologii wątroby.Nie ma jednak jasnego powiązania w naukowych źródłach między powstawaniem choroby a obecnością tych patogenów w organizmie. Istnieje również dziedziczna teoria na temat występowania patologii.

Istnieje kilka rodzajów patologii (Tabela 1). Histologicznie i klinicznie te typy zapalenia wątroby nie mają żadnych różnic, ale choroba typu 2 często wiąże się z wirusowym zapaleniem wątroby typu C. Wszystkie typy nadciśnienia tętniczego są traktowane jednakowo. Niektórzy eksperci nie akceptują typu 3 jako oddzielnego, ponieważ jest on bardzo podobny do typu 1. Mają tendencję do klasyfikacji według 2 rodzajów choroby.

Tabela 1 – Odmiany choroby, w zależności od wytwarzanych przeciwciał

  1. Przeciwciała ANA, AMA, LMA.
  2. 85% wszystkich pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby.
  1. Przeciwciała LKM-1.
  2. Równie często występuje u dzieci, osób starszych, mężczyzn i kobiet.
  3. ALT, AST prawie niezmienione.
  1. SLA, przeciwciała anty-LP.
  2. Przeciwciała działają na hepatocyty i trzustkę.

Jak się rozwija i manifestuje?

Mechanizmem choroby jest tworzenie przeciwciał przeciw komórkom wątroby. Układ odpornościowy zaczyna akceptować swoje hepatocyty jako obce. W tym samym czasie wytwarzane są przeciwciała we krwi, które są charakterystyczne dla pewnego rodzaju choroby. Komórki wątroby zaczynają się rozkładać, pojawia się ich martwica.Jest możliwe, że wirusy zapalenia wątroby typu C, B, Epstein-Barr rozpoczynają proces patologiczny. Oprócz zniszczenia wątroby dochodzi do uszkodzenia trzustki i tarczycy.

Grupy ryzyka:

  • obecność chorób autoimmunologicznych o dowolnej etiologii w poprzednim pokoleniu,
  • zakażony wirusem HIV
  • pacjenci z wirusowym zapaleniem wątroby typu B, C.

Stan patologiczny jest dziedziczny, ale jest bardzo rzadki. Choroba może objawiać się zarówno w ostrej postaci, jak i ze stopniowym wzrostem obrazu klinicznego. W ostrym przebiegu choroby objawy są podobne do ostrego zapalenia wątroby. Pacjenci pojawiają się:

  • ból w prawym podżebrzu,
  • objawy dyspeptyczne (nudności, wymioty),
  • zespół żółtaczki, C.
  • swędzenie
  • teleangiektazja (tworzenie się naczyń na skórze),
  • rumień.

Wpływ nadciśnienia na ciało kobiety i dziecka

U kobiet z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby często stwierdzano:

  • zaburzenie równowagi hormonalnej,
  • rozwój braku miesiączki,
  • trudności w poczęciu dziecka.

Obecność nadciśnienia u kobiet w ciąży może powodować przedwczesne porody, ciągłe zagrożenie aborcją. Parametry laboratoryjne u pacjentów z nadciśnieniem w czasie ciąży mogą nawet poprawić się lub znormalizować.AH często nie wpływa na rozwijający się płód. Ciąża występuje zwykle u większości pacjentów, poród nie jest ważony.

Zwróć uwagę! Istnieje bardzo niewiele danych statystycznych dotyczących przebiegu nadciśnienia w czasie ciąży, ponieważ próbowano wykryć i leczyć chorobę we wczesnych stadiach choroby, aby nie doprowadzić do poważnej patologii klinicznej.

U dzieci choroba może przebiegać najszybciej, z rozległymi uszkodzeniami wątroby, ponieważ układ odpornościowy nie jest doskonały. Śmiertelność wśród dzieci w grupie wiekowej jest znacznie wyższa.

Jak manifestuje się autoimmunologiczne uszkodzenie wątroby?

Przejawy autoimmunologicznych postaci zapalenia wątroby mogą się znacznie różnić. Przede wszystkim zależy to od natury patologii:

Ostry prąd. W tym przypadku objawy są bardzo podobne do wirusowego zapalenia wątroby, a jedynie wykonywanie takich testów, jak ELISA i PCR pozwala nam różnicować patologie. Taki stan może trwać przez kilka miesięcy, negatywnie wpływając na jakość życia. Jakie są objawy w tym przypadku:

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

  • ostry ból po prawej stronie,
  • objawy zaburzeń narządu żoładkowo-żołądkowego (pacjent jest bardzo chory, występują wymioty, zawroty głowy),
  • zażółcenie skóry i błon śluzowych,
  • silne swędzenie
  • awaria Podczas fizycznego badania pacjenta, ból jest obserwowany podczas dociskania do obszaru prawego łuku żebrowego, podczas perkusji dolna krawędź wątroby wystaje, palpacja (palpacja) określa gładką krawędź wątroby (normalnie wątroba nie jest palpowana).

Stopniowy wzrost objawów. W tym przypadku choroba rozwija się stopniowo, pacjent odczuwa pogorszenie stanu zdrowia, ale nawet specjalista często nie jest w stanie dokładnie zrozumieć, gdzie przebiega proces patologiczny. Dzieje się tak dlatego, że przy takim przebiegu patologii można zaobserwować tylko niewielki ból w prawym podżebrzu, a przede wszystkim pacjent martwi się o objawy pozawątrobowe:

  • objawy skórne: wysypki różnego rodzaju (plamki żółtej, grudkowo-grudkowo-grudkowate), bielactwo nabyte i inne formy zaburzeń pigmentacji, zaczerwienienie dłoni i podeszew, siateczka naczyniowa na brzuchu,
  • zapalenie stawów i bóle stawów,
  • zaburzenie tarczycy,
  • objawy płucne,
  • awarie neurologiczne
  • dysfunkcja nerek,
  • zaburzenia psychiczne w postaci załamań nerwowych i depresji. W rezultacie autoimmunologiczne zapalenie wątroby może maskować przez długi czas inne choroby, co prowadzi do nieprawidłowej diagnozy, a zatem do wyznaczenia nieodpowiedniego schematu leczenia.

Środki diagnostyczne

Diagnoza stanu patologicznego obejmuje zbieranie danych anamnestycznych, inspekcję i dodatkowe metody. Lekarz wyjaśnia obecność chorób autoimmunologicznych u krewnych w poprzednim pokoleniu, wirusowe zapalenie wątroby, zakażenie wirusem HIV u samego pacjenta. Specjalista przeprowadza także inspekcję, po czym ocenia stan zdrowia pacjenta (powiększenie wątroby, żółtaczka).

Lekarz musi wykluczyć obecność wirusowego, toksycznego, wirusowego zapalenia wątroby. Aby to zrobić, pacjent przekazuje krew na przeciwciała przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, C. Następnie lekarz może przeprowadzić badanie na autoimmunologiczne uszkodzenie wątroby. Pacjentowi przepisuje się biochemiczny test krwi na amylazę, bilirubinę, enzymy wątrobowe (ALT, AST), alkaliczną fosfatazę.

Pacjenci są również poddawani badaniu krwi na stężenie immunoglobulin G, A, M. We krwi u większości pacjentów z nadciśnieniem IgG będzie zwiększone, a IgA i IgM będą prawidłowe.Czasami immunoglobuliny są normalne, co utrudnia diagnozowanie choroby. Przeprowadzają także testy na obecność specyficznych przeciwciał w celu określenia typu zapalenia wątroby (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

W celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się badanie histologiczne fragmentu tkanki wątrobowej. Badanie mikroskopowe ujawnia zmiany w komórkach narządu, ujawnia pola limfocytów, pęcznieją hepatocyty, niektóre z nich są nekrotyczne.

Podczas przeprowadzania badania ultrasonograficznego stwierdzono oznaki martwicy wątroby, którym towarzyszy wzrost wielkości narządu, wzrost echogeniczności poszczególnych sekcji. Czasami można znaleźć oznaki nadciśnienia wrotnego (zwiększone ciśnienie żyły wątrobowej, jej ekspansja). Oprócz ultradźwięków wykorzystano tomografię komputerową, a także rezonans magnetyczny.

Diagnostykę różnicową nadciśnienia tętniczego wykonuje się za pomocą:

  • Choroba Wilsona (w praktyce dziecięcej),
  • niedobór α1-antytrypsyny (u dzieci)
  • alkoholowe uszkodzenie wątroby,
  • niealkoholowa patologia tkanki wątrobowej,
  • stwardniające zapalenie dróg żółciowych (w pediatrii),
  • WZW typu B, C, D,
  • zespół nakładania się.

Efekty lekowe

Leczenie odbywa się za pomocą leków glikokortykosteroidowych (prednizon, prednizolon wraz z azatiopryną). Leczenie lekami glikokortykosteroidowymi obejmuje 2 formy leczenia (tabela 1).

Ostatnio testowano kombinację leku Budesonide z azatiopryną, która również skutecznie leczy objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby u pacjentów w ostrej fazie. Jeśli pacjent ma objawy, które są szybkie i bardzo trudne, przepisują również cyklosporynę, takrolimus, mykofenolan mofetylu. Leki te mają silny wpływ hamujący na układ odpornościowy pacjenta. Przy nieskuteczności leków podjęto decyzję o transplantacji wątroby. Przeszczepianie narządów odbywa się tylko u 2,6% pacjentów, ponieważ terapia nadciśnienia tętniczego jest częściej skuteczna.

Tabela 1 – Rodzaje terapii glikokortykosteroidów autoimmunologicznych zapalenia wątroby

Czas trwania leczenia nawrotu lub pierwotnego wykrywania autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi 6-9 miesięcy. Następnie pacjent zostaje przeniesiony do mniejszej dawki podtrzymującej leków.

Nawroty są leczone dużymi dawkami prednizolonu (20 mg) i azatiopryny (150 mg).Po zatrzymaniu ostrej fazy przebiegu choroby przechodzą do początkowej terapii, a następnie do leczenia podtrzymującego. Jeśli pacjent z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby nie ma klinicznych objawów choroby i są tylko niewielkie zmiany w tkankach wątroby, leczenie glikokortykosteroidami nie jest stosowane.

Zwróć uwagę! Gdy dwuletni okres remisji osiąga się za pomocą dawek podtrzymujących, leki są stopniowo anulowane. Zmniejszenie dawki prowadzi się w miligramach substancji leczniczej. Po wystąpieniu nawrotu leczenie jest przywracane w tych samych dawkach, w których rozpoczęło się odwołanie.

U niektórych pacjentów stosowanie glikokortykosteroidów może prowadzić do poważnych działań niepożądanych podczas długotrwałego stosowania (kobiety w ciąży, pacjenci z jaskrą, cukrzycą, nadciśnieniem tętniczym, osteoporozą kości). U tych pacjentów jeden z leków jest anulowany, próbują stosować Prednisolon lub Azathioprine. Dawki są dobierane zgodnie z klinicznymi objawami nadciśnienia.

Terapia dla kobiet w ciąży i dzieci

Aby odnieść sukces w leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby u dzieci, konieczne jest jak najszybsze zdiagnozowanie choroby. W pediatrii Prednizolon jest również stosowany w dawce 2 mg na kilogram masy ciała dziecka.Maksymalna dopuszczalna dawka prednizolonu wynosi 60 mg.

To ważne! Planując ciążę u kobiet podczas remisji, próbują oni stosować tylko prednizon, ponieważ nie ma to wpływu na przyszły płód. Lekarze z Azathioprine starają się nie używać.

Jeśli nawrót AH wystąpi podczas ciąży, należy dodać azatioprynę do prednizolonu. W takim przypadku uszkodzenie płodu będzie nadal mniejsze niż ryzyko dla zdrowia kobiety. Standardowy schemat leczenia pomoże zmniejszyć ryzyko poronienia i przedwczesnego porodu oraz zwiększy prawdopodobieństwo ciąży w pełnym cyklu.

Rehabilitacja po zakończeniu terapii

Zastosowanie glikokortykosteroidów pomaga powstrzymać rozwój autoimmunologicznych uszkodzeń wątroby, ale to nie wystarcza do pełnego wyleczenia narządu. Po zakończeniu terapii pacjentowi poddawana jest długotrwała rehabilitacja, w tym stosowanie leków i popularnych leków wspomagających, a także ścisłe przestrzeganie specjalnej diety.

Metody medyczne

Odzyskiwanie leku w organizmie wiąże się z użyciem pewnych grup leków. Jednak ważne jest, aby pamiętaćże ich powołanie jest możliwe tylko w przypadku zatrzymania ostrej choroby lub w momencie wystąpienia remisji w przewlekłej patologii, to znaczy, gdy proces zapalny ustąpi.

Wykazano w szczególności stosowanie takich leków:

    Normalizacja metabolizmu w przewodzie pokarmowym. Wątroba jest głównym filtrem ciała, z powodu uszkodzenia nie może już skutecznie oczyszczać krwi z produktów przemiany materii, dlatego też przepisywane są dodatkowe leki, które pomagają wyeliminować toksyny. Tak więc można go wyznaczyć: Trimetabol, Elkar, Jogurt, Linex.

Hepatoprotectors. Stosowane są preparaty fosfolipidowe, których działanie ma na celu przywrócenie uszkodzonych hepatocytów i ochronę wątroby przed dalszymi uszkodzeniami. Można więc mianować Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Preparaty te są oparte na naturalnym składniku – soi i mają następujące efekty:

  • poprawić metabolizm wewnątrzkomórkowy w wątrobie,
  • przywrócić błony komórkowe
  • wzmacniają funkcje odtruwania zdrowych hepatocytów,
  • zapobiegają tworzeniu się zrębu lub tkanki tłuszczowej
  • znormalizować pracę ciała, zmniejszając jego koszty energii.

Kompleksy witaminowe i multiwitaminowe. Wątroba jest organem odpowiedzialnym za metabolizm i produkcję wielu ważnych elementów, w tym witamin. Autoimmunologiczne uszkodzenia powodują naruszenie tych procesów, więc organizm musi uzupełnić rezerwę witamin z zewnątrz.

W szczególności w tym okresie organizm powinien otrzymywać takie witaminy jak A, E, B, kwas foliowy. Wymaga to specjalnej diety, która zostanie omówiona poniżej, a także stosowania preparatów farmaceutycznych: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Głównym podłożem rozwoju postępujących zapalnych zmian nekrotycznych w tkankach wątroby jest reakcja autoagresji immunologicznej na własne komórki. We krwi pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby istnieje kilka rodzajów przeciwciał, ale najważniejsze dla rozwoju zmian patologicznych są autoprzeciwciała przeciwko mięśniom gładkim lub przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (SMA) i przeciwciała przeciwjądrowe (ANA).

Działanie przeciwciał przeciwko SMA jest skierowane przeciw białku w składzie najmniejszych struktur komórek mięśni gładkich, przeciwciała przeciwjądrowe działają przeciw jądrowemu DNA i białkom jąder komórkowych.

Czynniki sprawcze wyzwalania łańcucha reakcji autoimmunologicznych nie są znane.

Wiele wirusów o działaniu hepatotropowym, niektóre bakterie, aktywne metabolity substancji toksycznych i leczniczych oraz predyspozycje genetyczne są uważane za możliwe prowokacje utraty zdolności układu odpornościowego do rozróżniania "własnych i innych";

  • Wirusy zapalenia wątroby typu A, B, C, D.
  • Wirus Epstein-Barr, odra, HIV (retrowirus),
  • Wirus Herpes simplex (prosty),
  • interferony,
  • Antygen Vi Salmonella,
  • grzyby drożdżowe,
  • przewóz alleli (wariantów strukturalnych genów) HLA DR B1 * 0301 lub HLA DR B1 * 0401,
  • przyjmowanie metylodopy, oksypenizatyny, nitrofurantoiny, minocykliny, diklofenaku, propylotiouracylu, izoniazydu i innych leków.

Formy choroby

Istnieją 3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  1. Występuje w około 80% przypadków, częściej u kobiet. Charakteryzuje się klasycznym obrazem klinicznym (lupoidalne zapalenie wątroby), obecnością przeciwciał ANA i SMA, współistniejącej patologii immunologicznej w innych narządach (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, cukrzyca itp.), Powolny przebieg bez gwałtownych objawów klinicznych.
  2. Ma przebieg złośliwy, niekorzystne rokowanie (w momencie rozpoznania, marskość wątroby wykryta jest u 40-70% pacjentów), częściej występuje u kobiet.Charakteryzuje się obecnością we krwi przeciwciał LKM-1 wobec cytochromu P450, przeciwciał LC-1. Pozawątrobowe objawy immunologiczne są wyraźniejsze niż w typie I.
  3. Objawy kliniczne są podobne do objawów zapalenia wątroby typu I, główną cechą wyróżniającą jest wykrycie przeciwciał SLA / LP przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątroby.

Obecnie kwestionuje się występowanie autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby typu III, proponuje się uznawać, że nie jest to forma niezależna, ale szczególny przypadek choroby typu I.

Podział autoimmunologicznego zapalenia wątroby na typy nie ma znaczącego znaczenia klinicznego, co stanowi większy stopień zainteresowań naukowych, ponieważ nie pociąga za sobą zmian w zakresie środków diagnostycznych i taktyki leczenia.

Przejawy choroby nie są swoiste: nie ma jednego znaku, który jednoznacznie klasyfikuje go jako objaw autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby zaczyna się z reguły stopniowo, z takimi częstymi objawami (nagły debiut występuje w 25-30% przypadków):

  • słabe ogólne samopoczucie,
  • zmniejszenie tolerancji dla zwykłych aktywności fizycznych,
  • senność
  • zmęczenie
  • uczucie ciężkości i uczucie rozprzestrzeniania się w prawym podżebrzu,
  • przejściowe lub trwałe zabarwienie skóry i twardówki,
  • ciemne zabarwienie moczu (kolor piwa),
  • epizody wzrostu temperatury ciała
  • zmniejszenie lub całkowity brak apetytu,
  • ból mięśni i stawów,
  • zaburzenia miesiączkowania u kobiet (do całkowitego ustania miesiączki),
  • napady spontanicznego częstoskurczu,
  • swędząca skóra
  • zaczerwienienie dłoni
  • punktowe krwotoki, żyły pająka na skórze.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą ogólnoustrojową, która atakuje wiele narządów wewnętrznych. Pozawątrobowe objawy immunologiczne związane z zapaleniem wątroby są wykrywane u około połowy pacjentów i najczęściej są reprezentowane przez następujące choroby i stany:

  • reumatoidalne zapalenie stawów,
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy,
  • Zespół Sjogrena
  • toczeń rumieniowaty układowy,
  • niedokrwistość hemolityczna,
  • małopłytkowość autoimmunologiczna,
  • reumatyczne zapalenie naczyń,
  • zwłóknienie pęcherzyków płucnych,
  • Zespół Raynauda
  • bielactwo,
  • łysienie,
  • liszaj płaski,
  • astma oskrzelowa,
  • twardzina ogniskowa,
  • Zespół CREST
  • zespół nakładania się
  • zapalenie wielomięśniowe
  • cukrzyca insulinozależna.

U około 10% pacjentów choroba przebiega bezobjawowo i jest przypadkowym stwierdzeniem podczas badania z innego powodu, w 30% nasilenie uszkodzenia wątroby nie odpowiada subiektywnym odczuciom.

Możliwe powikłania i konsekwencje

Powikłaniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby może być:

  • rozwój skutków ubocznych terapii, gdy zmiana stosunku "ryzyko – korzyść" sprawia, że ​​dalsze leczenie jest niepraktyczne,
  • encefalopatia wątrobowa,
  • wodobrzusze,
  • krwawienie z żylaków przełyku,
  • marskość wątroby,
  • uszkodzenie wątroby.

W przypadku nieleczonego autoimmunologicznego zapalenia wątroby 5-letnie przeżycie wynosi 50%, 10 lat – 10%.

Po 3 latach aktywnego leczenia uzyskano remisję potwierdzoną laboratoryjnie i instrumentalnie u 87% pacjentów. Największym problemem jest reaktywacja procesów autoimmunologicznych, które obserwuje się u 50% pacjentów w ciągu sześciu miesięcy i 70% po 3 latach od zakończenia leczenia. Po uzyskaniu remisji bez leczenia podtrzymującego, można ją utrzymać tylko u 17% pacjentów.

Przy złożonym leczeniu, 20-letni wskaźnik przeżycia przekracza 80%, a proces dekompensacji zmniejsza się do 10%.

Dane te uzasadniają potrzebę terapii przez całe życie.Jeśli pacjent nalega na przerwanie leczenia, konieczna jest dalsza opieka co 3 miesiące.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Manifestacje nie są specyficzne: nie ma jednego znaku, który jednoznacznie kategoryzuje go jako dokładny objaw autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Choroba zaczyna się z reguły stopniowo, z takimi częstymi objawami (nagły debiut występuje w 25-30% przypadków):

  • ból głowy
  • niewielki wzrost temperatury ciała
  • zażółcenie skóry,
  • wzdęcia,
  • zmęczenie
  • ogólne osłabienie
  • brak apetytu
  • zawroty głowy
  • ociężałość w żołądku
  • ból w prawym i lewym hipochondrium,
  • powiększona wątroba i śledziona.

Wraz z postępem choroby w późniejszych stadiach obserwuje się:

  • bladość skóry,
  • obniżenie ciśnienia krwi
  • ból w sercu,
  • zaczerwienienie dłoni
  • pojawienie się teleangiektazji (pajączków) na skórze,
  • zwiększone tętno,
  • encefalopatia wątrobowa (demencja),
  • śpiączka wątrobowa.

Obraz kliniczny jest uzupełniony objawami współistniejącymi, najczęściej jest to migrujący ból mięśni i stawów, nagły wzrost temperatury ciała, grudkowo-grudkowa wysypka na skórze.Kobiety mogą mieć skargi dotyczące nieprawidłowości w miesiączkowaniu.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Podstawą terapii jest stosowanie glikokortykosteroidów – leków immunosupresyjnych (hamujących odporność). Pozwala to zmniejszyć aktywność reakcji autoimmunologicznych niszczących komórki wątroby.

Obecnie istnieją dwa schematy leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby: połączenie (prednizon + azatiopryna) i monoterapia (wysokie dawki prednizonu). Ich skuteczność jest prawie taka sama, oba schematy pozwalają osiągnąć remisję i zwiększyć wskaźnik przeżywalności. Jednak terapia skojarzona charakteryzuje się mniejszą częstością występowania działań niepożądanych, która wynosi 10%, podczas gdy tylko przy leczeniu prednizonem, liczba ta osiąga 45%. Dlatego przy dobrej tolerancji azatiopryny preferowana jest pierwsza opcja. Zwłaszcza terapia skojarzona jest wskazana dla starszych kobiet i pacjentów cierpiących na cukrzycę, osteoporozę, otyłość i zwiększoną drażliwość nerwową.

Monoterapię przepisuje się kobietom w ciąży, pacjentom z różnymi nowotworami, cierpiącymi na ciężką postać cytopenii (niedobór niektórych typów komórek krwi).Przy przebiegu leczenia nieprzekraczającym 18 miesięcy nie obserwuje się wyraźnych działań niepożądanych. Podczas leczenia dawka prednizonu jest stopniowo zmniejszana. Czas leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi od 6 miesięcy do 2 lat, w niektórych przypadkach terapia jest prowadzona przez całe życie.

Niepełnosprawność z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby

Jeśli rozwój choroby doprowadził do marskości wątroby, pacjent ma prawo skontaktować się z Biurem ITU (organizacją, która przeprowadza badanie lekarskie i społeczne) w celu potwierdzenia zmian w tym organie i otrzymania pomocy od państwa.

Jeśli pacjent jest zmuszony zmienić miejsce pracy ze względu na stan zdrowia, ale może zająć inną pozycję z niższym wynagrodzeniem, ma prawo do trzeciej grupy osób niepełnosprawnych.

  1. Kiedy choroba przyjmuje nieciągły cykl leczenia, pacjent doświadcza: umiarkowanej i ciężkiej dysfunkcji wątroby, ograniczonej zdolności do samoobsługi, praca jest możliwa tylko w specjalnie stworzonych warunkach pracy, przy użyciu pomocniczych środków technicznych, wtedy zakłada się drugą grupę niepełnosprawności.
  2. Pierwsza grupa może być uzyskana, jeśli przebieg choroby postępuje gwałtownie, a pacjent ma ciężką niewydolność wątroby. Skuteczność i zdolność pacjenta do samopomocy zmniejsza się tak bardzo, że lekarze piszą w dokumentacji medycznej pacjenta o całkowitej niezdolności do pracy.

Można pracować, żyć i leczyć tę chorobę, ale nadal uważa się ją za bardzo niebezpieczną, ponieważ przyczyny jej pojawienia się nie są jeszcze w pełni poznane.

Środki zapobiegawcze

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby możliwa jest tylko wtórna profilaktyka, polegająca na wykonywaniu takich czynności jak:

  • regularne wizyty u gastroenterologa lub hepatologa,
  • stałe monitorowanie poziomu aktywności enzymów wątrobowych, immunoglobulin i przeciwciał,
  • przestrzeganie specjalnej diety i delikatne leczenie,
  • ograniczanie stresu emocjonalnego i fizycznego, przyjmowanie różnych leków.

Szybka diagnoza, odpowiednio przepisane leki, ziołolecznictwo, środki zaradcze, przestrzeganie środków zapobiegawczych i recept lekarskich pozwolą pacjentowi z rozpoznaniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby skutecznie poradzić sobie z tą chorobą niebezpieczną dla zdrowia i życia.

W przypadku nieleczenia choroba postępuje stabilnie, nie występują spontaniczne remisje. Skutkiem autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest marskość wątroby i niewydolność wątroby, 5-letnie przeżycie nie przekracza 50%.

Dzięki szybkiej i dobrze przeprowadzonej terapii możliwe jest uzyskanie remisji u większości pacjentów, a wskaźnik przeżycia na 20 lat przekracza 80%. Przeszczepienie wątroby daje wyniki porównywalne z remisją osiągniętą u lekarza: 5-letnie rokowanie jest korzystne u 90% pacjentów.

Tradycyjna medycyna i dieta

Tradycyjna medycyna proponuje stosowanie mumii (wypij tabletkę trzy razy dziennie). Z ziół można ubiegać się:

  • wrotycz,
  • skrzyp,
  • szałwia,
  • krwawnik,
  • łopian
  • Kwiaty Hypericum,
  • rumianek
  • root z Omanu
  • owoce dzikiej róży,
  • glistnik
  • mniszek lekarski

Zioła te mogą być stosowane, jeśli nie ma innych zaleceń, w postaci wywarów (łyżka trawy lub zbiór pół litra gorącej wody, gotować w łaźni wodnej przez 10-15 minut).

Jeśli chodzi o jedzenie, musisz przestrzegać tych zasad:

  • Pacjent musi zmniejszyć spożycie smażonych, wędzonych, tłustych potraw. Rosół lepiej gotować o niskiej zawartości tłuszczu (drób, wołowina).Mięso należy ugotować gotowane (pieczone lub gotowane na parze) z niewielką ilością masła.
  • Nie jedz tłustych ryb i mięsa (dorsza, wieprzowiny). Zaleca się stosowanie drobiu mięsnego, królika.
  • Bardzo ważnym aspektem odżywiania w nadciśnieniu tętniczym jest eliminacja napojów zawierających alkohol, co ogranicza stosowanie leków, które dodatkowo zatruwają wątrobę (z wyjątkiem leków przepisanych przez lekarza).
  • Dozwolone są produkty mleczne, ale o niskiej zawartości tłuszczu (1% kefiru, niskotłuszczowy twarożek).
  • Nie można jeść czekolady, orzechów, frytek.
  • W diecie powinno być więcej warzyw i owoców. Warzywa muszą być parowane, pieczone (ale nie na skórce) lub gulasz.
  • Jajka można jeść, ale nie więcej niż 1 jajko dziennie. Jajka lepiej gotować w postaci omletu z mlekiem.
  • Pamiętaj, aby usunąć z diety, gorące przyprawy, przyprawy, pieprz, musztarda.
  • Posiłki powinny być ułamkowe, w małych porcjach, ale częste (do 6 razy dziennie).
  • Posiłki nie powinny być zimne ani bardzo gorące.
  • Pacjent nie powinien nadużywać kawy i mocnej herbaty. Pij lepsze napoje owocowe, napoje owocowe, słaba herbata.
  • Należy wykluczyć rośliny strączkowe, szpinak, szczaw.
  • Lepiej jest wypełnić zboża, sałatki i inne potrawy olejem roślinnym.
  • Pacjent powinien zmniejszyć spożycie masła, smalcu i sera.

Prognozy i konsekwencje

Wysoką śmiertelność obserwuje się u pacjentów, którzy nie otrzymują leczenia wysokiej jakości. Jeśli leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby zakończy się powodzeniem (pełna odpowiedź na leczenie, poprawa stanu), wówczas rokowanie dla pacjenta jest uważane za korzystne. Na tle udanego leczenia możliwe jest osiągnięcie przeżycia pacjentów do 20 lat (po debiucie nadciśnienia tętniczego).

Leczenie może wystąpić z częściową odpowiedzią na leczenie farmakologiczne. W tym przypadku stosuje się leki cytotoksyczne.

U niektórych pacjentów występuje brak efektu leczenia, co prowadzi do pogorszenia stanu pacjenta, dalszego niszczenia tkanki wątrobowej. Bez przeszczepu wątroby pacjenci szybko umierają. Środki zapobiegawcze w tym przypadku są nieskuteczne, poza tym choroba w większości przypadków występuje bez wyraźnego powodu.

Większość hepatologów i immunologów uważa, że ​​autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą przewlekłą, wymagającą ciągłej terapii. Sukces leczenia rzadkiej choroby zależy od wczesnej diagnozy, właściwego doboru leków.

Dziś opracowano specjalne schematy leczenia, które bardzo skutecznie łagodzą objawy choroby,pozwala zmniejszyć szybkość niszczenia komórek wątroby. Terapia pomaga utrzymać długotrwałą remisję choroby. AH jest skutecznie leczony u kobiet w ciąży i dzieci w wieku do 10 lat.

Skuteczność leczenia prednizonem i azatiopryną jest uzasadniona badaniami klinicznymi. Oprócz prednizolonu aktywnie stosuje się budezonid. Wraz z azatiopryną prowadzi to również do wystąpienia przedłużonej remisji. Ze względu na wysoką skuteczność leczenia w bardzo rzadkich przypadkach konieczne jest przeszczepienie wątroby.

Interesujące Większość pacjentów często boi się takich diagnoz, są one uważane za śmiertelne, dlatego też traktują leczenie pozytywnie.

Pacjenci twierdzą, że lekarze w terenie nie potrafią samodzielnie zdiagnozować nadciśnienia. Ujawnia się w wyspecjalizowanych klinikach w Moskwie i Sankt Petersburgu. Fakt ten można wyjaśnić niską częstością występowania autoimmunologicznego zapalenia wątroby, a tym samym brakiem doświadczenia w rozpoznawaniu go u większości specjalistów.

Definicja – czym jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest szeroko rozpowszechnione, częściej u kobiet. Choroba jest uważana za bardzo rzadką, więc nie ma programu badań przesiewowych (profilaktycznych), aby ją zidentyfikować. Choroba nie ma specyficznych objawów klinicznych.Aby potwierdzić rozpoznanie pacjentów pobierających krew dla określonych przeciwciał.

Wskazania do leczenia określają klinikę choroby. W przypadku objawów wątrobowych pacjenci wykazują wysoką ALT, AST (10 razy). W obecności takich objawów lekarze powinni wykluczyć wirusowe i inne typy zapalenia wątroby, przeprowadzić pełne badanie.

Po potwierdzeniu rozpoznania autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie można odmówić leczenia. Brak odpowiedniej pomocy dla pacjenta prowadzi do szybkiego zniszczenia wątroby, marskości, a następnie śmierci pacjenta. Do tej pory opracowano różne schematy leczenia, które są z powodzeniem stosowane, co umożliwia utrzymanie długotrwałej remisji choroby. Dzięki wsparciu leków osiągnięto 20-letnie przeżycie pacjentów z nadciśnieniem tętniczym.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Etiologia autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest dobrze znana. Uważa się, że podstawą do rozwoju autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest adhezja do pewnych antygenów głównego kompleksu zgodności tkankowej (ludzkiej HLA) – DR3 lub DR4, wykrytych u 80-85% pacjentów. Szacowane czynniki wyzwalająceEpsteina – wirusy Barr, zapalenie wątroby (A, B, C), odra, opryszczka (HSV-1 i HHV-6), a także niektóre leki (na przykład interferon) mogą działać jako wyzwalające reakcje autoimmunologiczne u osób predysponowanych genetycznie. U ponad jednej trzeciej pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby wykrywa się również inne zespoły autoimmunologiczne, takie jak zapalenie tarczycy, choroba Gravesa-Basedowa, zapalenie błony maziowej, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, choroba Shegrena.

Podstawą patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest brak immunoregulacji: zmniejszenie subpopulacji limfocytów T-supresorowych, co prowadzi do niekontrolowanej syntezy komórek B IgG i zniszczenia błon komórek wątrobowych – hepatocytów, pojawienia się charakterystycznych przeciwciał surowicy (ANA, SMA, anty-LKM-1).

Rokowanie dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W przypadku braku leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby choroba postępuje stabilnie, nie występują spontaniczne remisje. Skutkiem autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest marskość wątroby i niewydolność wątroby, 5-letnie przeżycie nie przekracza 50%. Dzięki szybkiej i dobrze przeprowadzonej terapii możliwe jest uzyskanie remisji u większości pacjentów, a wskaźnik przeżycia na 20 lat przekracza 80%.Przeszczepienie wątroby daje wyniki porównywalne z remisją osiągniętą u lekarza: 5-letnie rokowanie jest korzystne u 90% pacjentów.

W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby możliwa jest jedynie wtórna profilaktyka, w tym regularna obserwacja gastroenterologa (hepatologa), monitorowanie aktywności enzymów wątrobowych, zawartości γ-globulin, autoprzeciwciał w celu szybkiego ulepszenia lub wznowienia terapii. Pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby są zalecanym schematem oszczędzania przy ograniczonym wysiłku emocjonalnym i fizycznym, diecie, odrzuceniu szczepień zapobiegawczych, ograniczeniu przyjmowania leków.

Dieta, łagodzenie objawów choroby

Przydatne jest włączenie do diety produktów bogatych w białka, witaminy i minerały. Jest również zalecane:

  • Odmian mięsnych, gotowanych na parze lub gotowanych.
  • Wszystkie rodzaje zbóż.
  • Produkty mleczne, najlepiej beztłuszczowe.
  • Ryba z chudego morza.
  • Warzywa i owoce.
  • Kompoty i napoje owocowe.
  • Marshmallow, prawoślaz.

W tym samym czasie istnieją pewne pokarmy, które muszą być spożywane w diecie w ograniczonych ilościach:

  • Jajka
  • Produkty pszczele.
  • Pełne mleko, tłuste sery.
  • Owoce cytrusowe.
  • Kawa, mocna herbata, czekolada.

Pod kategorycznym zakazem:

  • Tłusty.
  • Ostre
  • Wędzone mięso.
  • Ogórki i konserwy.
  • Alkohol

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby i jego objawy

Charakterystyczne dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest to, że procesy patologiczne mogą jednocześnie atakować kilka narządów i układów ciała. W rezultacie kliniczny obraz choroby nie jest widoczny, a objawy są bardzo zróżnicowane.

Istnieje jednak wiele znaków, które występują w tym stanie:

  • Zażółcenie skóry i twardówki.
  • Powiększona wątroba.
  • Powiększona śledziona.

Należy również zwrócić uwagę na następujące objawy, które występują na początku choroby:

  • Zwiększone zmęczenie, osłabienie.
  • Utrata apetytu, ociężałość w żołądku, dyskomfort w jelitach.
  • Ból w hipochondrium po obu stronach.
  • Powiększona wątroba i śledziona.
  • Ostry ból głowy, zawroty głowy.

Jeśli choroba postępuje, następujące objawy łączą się:

  • Paleta skóry.
  • Zaczerwienienie skóry dłoni i podeszew.
  • Częsty ból w sercu, tachykardia, pojawienie się pajączków.
  • Zaburzenia psychiczne.Zredukowana inteligencja, utrata pamięci, demencja.
  • Śpiączka wątrobowa.

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby może rozpocząć niszczycielskie działanie na dwa sposoby:

  • Choroba wykazuje oznaki wirusowego lub toksycznego zapalenia wątroby w ostrej postaci.
  • Choroba przebiega bezobjawowo, co znacznie komplikuje diagnozę i wpływa na liczbę możliwych powikłań.

Często diagnoza jest błędna, ponieważ pacjent ma inne objawy nie-wątrobowe. W rezultacie pacjent jest omyłkowo leczony z powodu cukrzycy, zapalenia tarczycy, wrzodziejącego zapalenia okrężnicy, kłębuszkowego zapalenia nerek.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby i diagnoza

Ponieważ specyficzne objawy tej choroby są nieobecne, a inne narządy są zaangażowane w proces patologiczny, bardzo trudno jest go zdiagnozować.

Ostateczną diagnozę można postawić, jeśli:

  • Wszystkie widoczne przyczyny uszkodzenia wątroby są wykluczone – alkoholizm, wirusy, toksyny, transfuzje krwi.
  • Pokazuje histologiczny obraz wątroby.
  • Markery immunologiczne są określone.

Rozpocznij diagnozę za pomocą prostych badań.

Analiza historii choroby

Podczas rozmowy lekarz powinien dowiedzieć się:

  • Co i jak długo przeszkadza pacjentowi.
  • Czy są jakieś chroniczne choroby?
  • Czy były jakieś wcześniejsze procesy zapalne w narządach jamy brzusznej?
  • Czynniki dziedziczne.
  • Czy pacjent skontaktował się ze szkodliwymi substancjami toksycznymi?
  • Uzależnienie od złych nawyków.
  • Jakie leki zostały podjęte przez długi czas i do czasu skierowania do lekarza.

Diagnostyka laboratoryjna

W laboratorium pobiera się krew pacjenta i poddaje analizie ogólnej i biochemicznej.

W moczu z tą chorobą wzrasta poziom bilirubiny, białka i czerwone krwinki są obecne (gdy proces zapalny łączy się z nerkami).

Analiza kału pomaga potwierdzić lub obalić obecność w organizmie jaj robaków lub pierwotniaków, które mogą powodować zaburzenia podobne do objawów zapalenia wątroby.

Diagnostyka instrumentalna

Ultradźwięki u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby ujawniają:

  • Rozproszona zmiana wątroby – miąższ jest heterogeniczny, widoczne są węzły.
  • Krawędź ciała nabiera guzowatości, zaokrąglone rogi.
  • Powiększony gruczoł o rozmiarze, ale bez zmiany konturów.

MRI i TK wątroby są rzadko wykonywane i są uważane za niespecyficzne.Te metody diagnostyczne potwierdzają obecność procesu zapalnego i martwiczego w narządzie, zmiany jego struktury, a także określają stan naczyń wątrobowych.

Ocena histologiczna jest uzyskiwana poprzez analizę małej próbki tkanki i wskazuje:

  • Na aktywny proces zapalny w wątrobie.
  • Obecność nacieku limfatycznego (tkanka patologiczna), obszary marskości.
  • Tworzenie grup hepatocytów rozdzielonych mostami, tzw. Rozety.
  • Zastąpienie ognisk zapalnych w tkance łącznej.

Proces zapalny w okresie remisji jest zmniejszony, ale nie ma potrzeby mówić o przywróceniu funkcjonalnej aktywności komórek wątroby. W przypadku powtarzających się zaostrzeń liczba ognisk martwicy znacząco wzrasta, dodatkowo pogarszając stan pacjenta, co prowadzi do rozwoju uporczywej marskości.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby, którego testy krwi trzeba zdać

W diagnozie autoimmunologicznego zapalenia wątroby lekarz prowadzący decyduje, jakie testy należy podjąć.

Ujawni się pełna liczba krwinek:

  • Liczba leukocytów i ich skład.
  • Mała liczba płytek krwi.
  • Obecność anemii.
  • Podwyższony ESR.


Biochemiczne badanie krwi. Jeżeli ilość białka we krwi spada, wskaźniki jakości zmieniają się (pierwszeństwo mają frakcje immunologiczne) – wskazuje to na funkcjonalną zmianę w wątrobie. Testy wątrobowe znacznie przekraczają normę. Nadmiar bilirubiny występuje nie tylko w moczu, ale także we krwi, ze wszystkimi jej postaciami wzrastającymi.

Immunologiczne badanie krwi wykrywa defekt w układzie limfocytów T. Kompleksy immunologiczne cyrkulują do antygenów komórek różnych narządów. Jeśli krwinki czerwone są zaangażowane w proces immunologiczny, reakcja Coombsa daje pozytywny wynik.

Badanie krwi w przypadku markerów marskości a autoimmunologiczne zapalenie wątroby określa redukcję wskaźnika protrombinowego (PTI). Szybka analiza za pomocą pasków testowych pomoże zidentyfikować obecność antygenów w wirusach B i C. Można to również zrobić w domu.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby i prognoza przeżycia

Błędem jest oczekiwać, że stan remisji przyjdzie sam, bez odpowiedniego leczenia, autoimmunologiczne zapalenie wątroby szybko i agresywnie zniszczy wątrobę i będzie nieustannie się rozwijać.

Patologia pogarsza się przez różnego rodzaju komplikacje i tak poważne konsekwencje, jak:

  • Niewydolność nerek.
  • Marskość.
  • Wodobrzusze
  • Encefalopatia wątrobowa.

W tym przypadku prognoza życiowa waha się około 5 lat.

Przy stopniowej martwicy częstość występowania marskości wątroby wynosi około 17% pacjentów, którzy byli monitorowani przez 5 lat. Ilu ludzi żyje z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby przy braku tak poważnych powikłań, jak encefalopatia wątrobowa i wodobrzusze, statystyki mówią, że u 1/5 wszystkich pacjentów proces zapalny ulega samozniszczeniu i nie zależy od aktywności choroby.

Przy właściwym i terminowym leczeniu, z rozpoznaniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby, oczekiwana długość życia 80% pacjentów może osiągnąć 20 lat. Statystyki pokazują, że wskaźnik przeżywalności u pacjentów bezpośrednio zależy od rozpoczęcia leczenia na czas. U pacjentów, którzy poprosili o pomoc w pierwszym roku choroby, oczekiwana długość życia wzrosła o 61%.

Przy tej patologii możliwa jest jedynie wtórna profilaktyka, która obejmuje:

  • Regularne wizyty u lekarza.
  • Stała kontrola poziomu przeciwciał, immunoglobulin.
  • Surowa dieta.
  • Ograniczenie stresu fizycznego i emocjonalnego.
  • Anuluj szczepienia i leki.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci, w jaki sposób leczenie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci występuje dość rzadko i stanowi 2% wszystkich przypadków chorób wątroby. W tym przypadku dzieci umierają komórki wątroby w szybkim tempie.

Dokładne przyczyny, dla których organizm dziecka zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko własnym komórkom wątroby, nie zostały w pełni ustalone.

Niemniej jednak, lekarze nazywają powody, dla których ta choroba została wywołana:

  • Obecność wirusowego zapalenia wątroby typu A.C.
  • Klęska ciała z wirusem herpes.
  • Obecność wirusa odry.
  • Akceptacja niektórych leków.

W tym samym czasie w ciele dziecka, po wątrobie, zaczynają cierpieć inne narządy – nerki, trzustka, tarczyca i śledziona. Leczenie u dzieci jest specyficzne i zależy od wieku pacjenta i rodzaju choroby.

Rodzaje, rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Istnieją 3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby, które są określane przez typy przeciwciał:

  • Wpisz 1 Ten wariant choroby najczęściej dotyka młode kobiety, które mają przeciwciała wobec jądra hepatocytów (ANA) i błony hepatocytów (SMA).Przy odpowiednim i szybkim leczeniu możliwe jest uzyskanie stabilnej remisji, a nawet po przerwaniu leczenia 20% pacjentów nie obserwuje aktywności choroby.
  • Wpisz 2 Ten rodzaj choroby jest cięższy. Ciało wykrywa obecność przeciwciał na mikrosame wątroby (LKM-1). Narządy wewnętrzne cierpią na autoprzeciwciała, a ślady uszkodzeń obserwuje się w tarczycy, jelicie, trzustce. Po drodze powstają choroby takie jak cukrzyca, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, które poważnie pogarsza stan pacjenta. Leczenie farmakologiczne nie przynosi oczekiwanych rezultatów, a po jego anulowaniu z reguły występuje nawrót.
  • Wpisz 3 Charakteryzuje obecność przeciwciał przeciwko antygenowi wątrobowemu (SLA). We współczesnej medycynie uważa się, że nie jest to choroba niezależna, ale towarzysząca innym patologiom autoimmunologicznym, ze względu na niespecyficzne cechy kompleksów immunologicznych. Leczenie nie prowadzi do długotrwałej remisji, w wyniku czego szybko rozwija się marskość wątroby.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby zależy od rodzaju patologii.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie są w pełni zrozumiałe. Następujące teorie "mechanizmu spustowego" tej patologii są aktywnie badane w kręgach medycznych:

  • Dziedziczność. Najczęściej zmutowany gen odpowiedzialny za regulację odporności jest przenoszony przez linię żeńską.
  • Obecność w organizmie wirusów zapalenia wątroby typu B, wirusa opryszczki, które przyczyniają się do niepowodzenia w regulacji układu odpornościowego.
  • Obecność w ciele patologicznego genu.

Autorzy teorii zgadzają się, że własne komórki układu odpornościowego uważają wątrobę za czynnik obcy i starają się ją zniszczyć. W rezultacie zaatakowane hepatocyty zostają zastąpione przez tkankę łączną, która uniemożliwia normalne funkcjonowanie organizmu. Czy mogę się pozbyć, wyleczyć autoimmunologiczne zapalenie wątroby? Proces ten jest prawie nieodwracalny, bardzo trudno go zatrzymać, można go spowolnić za pomocą leków i uzyskać remisję.

Lek jest prednizonem, z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby

Prednizolon jest lekiem hormonalnym stosowanym w leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby o szerokim spektrum działania, które ma działanie przeciwzapalne w organizmie i zmniejsza aktywność procesów patologicznych w wątrobie. Zmniejsza produkcję gamma globulin, które uszkadzają hepatocyty.

Jednakże monoterapia prednizolonem ma na celu przyjmowanie dużych dawek leku, co w 44% zwiększa wzrost takich groźnych powikłań jak cukrzyca, otyłość, infekcje, opóźnienie wzrostu u dzieci.

Cechy autoimmunologicznego procesu zapalnego

Choroba została po raz pierwszy opisana w połowie ubiegłego wieku. Jeśli stwierdzono, że młode kobiety mają postępujące zapalenie, wkrótce rozpoznano marskość.

Początkowo sądzono, że tylko młodzi ludzie są chorzy. Po tym jak okazało się, że patologia ma 2 wiekowe szczyty aktywności. Starsze pokolenie jest narażone na infekcję co najmniej młodą.

Specyficzne przeciwciała znajdują się we krwi pacjentów, które znajdują się w układowym toczniu rumieniowatym.

Proces patologiczny rozwija się szybko. Po zapaleniu wątroby rozpoznano marskość wątroby, a następnie niewydolność wątroby. Nieleczona, śmiertelna. Choroba nie ma konkretnych objawów.

Dlatego, aby postawić prawidłową diagnozę, lekarze wykluczają inne uszkodzenia wątroby, takie jak:

  • alkoholowe i lecznicze zapalenie wątroby,
  • infekcja wirusowa
  • tłusta degeneracja ciała
  • Choroba Wilsona związana z zaburzeniami metabolizmu miedzi.

W szczególności, autoimmunologiczne zapalenie wątroby nie może być zakażone. Choroba ma charakter niewirusowy. Genetycznie wywołane zaburzenie występuje w obronie immunologicznej organizmu. W rezultacie w błonach hepatocytów powstają przeciwciała przeciwko lipoproteinom. Występuje spadek subpopulacji supresorów limfocytów T.

Często ludzie poznają diagnozę podczas badania profilaktycznego, ponieważ proces patologiczny przebiega bezobjawowo.

Przyczyny patologii

Lekarze nie odkryli dokładnej etiologii stanu zapalnego. Odporność jest złożonym układem interakcji kilku składników mających na celu ochronę organizmu przed szkodliwym działaniem różnych czynników. Eksperci nie mogą jeszcze odpowiedzieć na pytanie, dlaczego mechanizm zawodzi, przyczyniając się do zniszczenia wątroby.

Podczas choroby struktury komórkowe są niszczone i zastępowane nowymi tkankami. Te ostatnie nie są zdolne do wykonywania funkcji barierowych i filtrujących. Wątroba jest stopniowo niszczona.

Lekarze uważają, że podstawą są predyspozycje genetyczne. Niektóre bakteryjne i wirusowe infekcje, toksyny, leki mogą wyzwalać nieodwracalny mechanizm.

Jeśli uważasz, że teoria, sprowokować rozwój choroby może:

  1. Patogeny choroby Botkin'a i WZW typu C i B.
  2. Wirus opryszczki.
  3. Czynnik sprawczy Epstein-Barr.
  4. Antygen Salmonella.
  5. Czynnik sprawczy odry.
  6. Ludzki wirus niedoboru odporności.
  7. Wpływa na stan zdrowia, według lekarzy i przyjmowanie pewnych leków. Powinny mieć niesteroidowe substancje przeciwzapalne i antybiotyki przeciwgruźlicze.

Obecność pewnych genów odpowiedzialnych za rozwój alergii może również przyczynić się do rozwoju autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Naukowcy nie negują wpływu dziedziczności, wierząc, że brak immunoregulacji może być przenoszony z rodziców na dzieci.

Jednoczesne patologie autoimmunologiczne występują u 30% pacjentów. Dlatego lekarze sugerują, że mają również wpływ na rozwój zapalenia wątroby.

Choroby autoimmunologiczne, które go prowokują, obejmują:

  • patologia tarczycy (zapalenie tarczycy),
  • niedokrwistość hemolityczna – zniszczenie czerwonych krwinek poprzez własną odporność,
  • cukrzyca typu 1,
  • zwłóknienie pęcherzyków płucnych,
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego
  • reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, twardzina
  • patologiczny proces w kłębuszkach nerkowych,
  • nadmierna produkcja hormonów w nadnerczach.

Patogeneza, czyli mechanizm rozwoju tych chorób, opiera się na opracowaniu typów przeciwciał. Biorą komórki swoich ciał za obcych i niszczą je.

Symptomatologia

Choroba nie ma charakterystycznych objawów. Większość objawów pojawia się w młodym wieku. Czasami mózg cierpi z powodu uszkodzenia komórek wątroby. Jest to konsekwencją naruszenia funkcji bariery wątroby. Substancje toksyczne mają negatywny wpływ na pracę mózgu.

U osoby, u której zdiagnozowano autoimmunologiczne zapalenie wątroby, objawy są podobne do wielu innych dolegliwości.

Oznaki rozwoju patologii:

  1. Ogólne złe samopoczucie, zmęczenie, zmęczenie. Mężczyzna ciągle chce spać.
  2. Pacjent nie poradzi sobie z normalnymi obciążeniami.
  3. Nieprzyjemne odczucia w podbrzuszu po prawej stronie, ból ból, uczucie rozerwania.
  4. Żółta skóra i twardówka.
  5. Zmiana w moczu i kale. Mocz staje się ciemny, a kał bardzo lekki.
  6. Okresowo zwiększa temperaturę ciała.
  7. Brak lub zmniejszenie apetytu.
  8. Strata, ból w stawach i mięśniach.
  9. Przedstawiciele płci pięknej zakłóciły cykl menstruacyjny, w niektórych przypadkach menstruacja ustaje.
  10. Okresowe zwiększenie pulsu.
  11. Zwiększone ciśnienie krwi.
  12. Swędzenie skóry.
  13. Hyperemia skóry na dłoniach i stopach.
  14. Pojawienie się na ciele naczyniowych gwiazd i krwotoków.
  15. Splenomegalia. To patologiczne "obrzmienie" śledziony.
  16. Obrzęk węzłów chłonnych.

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby to proces zapalny nie tylko w obrębie jednego narządu, ale także obecność innych chorób współistniejących związanych z upośledzoną odpornością. Należą do nich układowy toczeń rumieniowaty, cukrzyca typu I, reumatoidalne zapalenie stawów, astma oskrzelowa i małopłytkowość.

U niektórych pacjentów autoimmunologiczne zapalenie wątroby przebiega bezobjawowo. Rozpoznanie jest wykonywane podczas badania z innego powodu. U niektórych pacjentów obserwowano osłabienie, utratę apetytu i senność od kilku miesięcy.

W przewlekłej postaci choroba ma charakter spowolniony, objawy są słabe.

Zasady terapii i okres rekonwalescencji

Po dokładnym zbadaniu i rozpoznaniu lekarz zalecił odpowiednią terapię.

Leczenie rozpoczyna się na podstawie wskaźników testów i obrazu klinicznego:

  • ALT i AST są kilka razy wyższe niż normalnie,
  • manifestacja określonych objawów
  • nadmiar globuliny,
  • biopsja narządu identyfikuje charakterystyczne obszary infiltracji.

Ponieważ reakcje, które niekorzystnie wpływają na wątrobę, wyzwalają odporność, za pomocą narkotyków próbują wpływać na jego pracę. Problem może się wiązać z osłabieniem funkcji barierowych ciała wtórnych infekcji. Często są śmiertelne.

Pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby powinni wiedzieć, że większość leków jest dla nich zakazana. Nawet zwykłych środków przeciwbólowych nie można podjąć.

Pomimo ataków różnych infekcji, z którymi układ odpornościowy nie może sobie poradzić, szczepionek nie można używać.

Hepatolog zajmuje się leczeniem pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby.

  1. Glukokortykosteroidy pomagają zmniejszyć patologiczny proces, zwiększyć aktywność T-supresorów. Reakcje mające na celu zniszczenie hepatocytów są osłabione. Tak zwane komórki wątroby. W walce o swoje zdrowie Prednison jest zwykle przepisywany. Musi być stosowany codziennie przed wystąpieniem uporczywej remisji.Leczenie zwykle trwa do 6 miesięcy, czasami ludzie są na dawce podtrzymującej do końca życia. Przeciwwskazania do stosowania prednizolonu to cukrzyca, wrzód trawienny i nadciśnienie, ogólnoustrojowa osteoporoza w okresie pomenopauzalnym.
  2. Wraz z Prednisolone Azathioprine jest zwolniony. To rekompensuje brak skuteczności hormonów.
  3. Kombinacja autoimmunologicznego i wirusowego zapalenia wątroby jest szczególnie trudna do leczenia. W większości przypadków rozwija się niewydolność wątroby. Zastosowanie terapii hormonalnej zmniejsza oporność, czyli odporność na wirusa.

Terapię kontynuuje się do wystąpienia trwałej remisji. Podczas niej znikają specyficzne objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby, a analizy ulegają poprawie.

Przed zniesieniem leków pacjent przeprowadza badanie histologiczne, ponieważ biopsja często stwierdza się wyraźną aktywność patologiczną.

Po skutecznym leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby najpierw poprawiają się wskaźniki biochemiczne krwi, objawy choroby zanikają, a zaledwie kilka miesięcy później w analizie histologicznej odnotowuje się pozytywny trend.Terapię kontynuuje się do uzyskania zadowalających wyników tego ostatniego.

Lekarze udzielają zaleceń dotyczących właściwego odżywiania i stylu życia:

  1. Konieczne jest zminimalizowanie obciążenia układu trawiennego, eliminując z wiórków dietetycznych, lemoniady, słodyczy i innych szkodliwych produktów. Nie można jeść tłustego mięsa, rosół, tłustych ryb. Dieta powinna być nierównoległymi zupami, warzywami, zbożami.
  2. Wyeliminuj aktywność fizyczną. Zajęcia z fizykoterapii są mile widziane tylko w okresie remisji.
  3. W okresie ostrej fazy zapalenia wątroby należy obserwować odpoczynek w łóżku.
  4. Dobry efekt terapeutyczny ma douche. Konieczne jest użycie zimnej i ciepłej wody.
  5. W okresie remisji nie należy przepracowywać, unikać stresujących sytuacji.

Oprócz leków istnieje leczenie chirurgiczne. Odbywa się w ciężkich przypadkach. Wykonać przeszczepiony narząd dawcy. Stosują metodę chirurgiczną, jeśli leki nie przyniosły pożądanego skutku lub stwierdzono poważny stopień uszkodzenia wątroby.

Prawie 20% przypadków wymaga transplantacji. Jedna trzecia osób z nawrotem choroby.Zasadniczo jest to zależne od dzieci. Do transplantacji odpowiednia jest część wątroby najbliższych krewnych.

Wynik choroby zależy od ciężkości uszkodzenia miąższu i aktywności procesów niszczących. Jeśli wykryte zostanie zwiększenie liczby gamma-globulin o 2 lub więcej razy, rokowanie jest słabe.

W przypadku braku właściwej terapii:

  • w ciągu 5 lat czekamy na połowę zgonów
  • po 10 latach przeżywa tylko 10% pacjentów.

Dzięki zastosowaniu nowoczesnej terapii zaobserwowano dobre przeżycie przez 2 dekady. Utrzymując jakość życia, pacjenci muszą być stale monitorowani przez specjalistów i regularnie oddawać krew. Lekarz może przewidzieć wynik, oceniając aktywność procesu autoimmunologicznego, ujawniając stadium patologii.

W niektórych przypadkach rozwijają się komplikacje:

  • żylaki w przełyku, na którym występuje krwawienie,
  • ryzyko terapii jest większe niż korzyści, leczenie należy anulować,
  • encefalopatia wątrobowa,
  • płyn gromadzi się w jamie brzusznej
  • marskość powstaje,
  • funkcjonalna niewydolność wątroby.

Jeśli wykonywana jest operacja, na rok wpływa szereg czynników.Ważne jest, w jaki sposób organ dawcy przyzwyczaił się i operacja miała miejsce. Rola odgrywana przez poprawność terapii rehabilitacyjnej. Ta operacja nie pomaga wszystkim. Czasami układ odpornościowy nadal niszczy organ bariery.

Obejrzyj wideo: Hepatolodzy: Jakie są objawy chorób?

Like this post? Please share to your friends:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: