Pheochromocytoma nadnerczy: czym jest i jakie jest rokowanie życia

Co to jest pheochromocytoma: objawy i leczenie nowotworu

Pheochromocytoma nadnercza to nazwa znana nie wszystkim. diagnoza, objawy i leczenie tego nowotworu jest niezwykle ważną informacją, ponieważ czasami zaniedbane przypadki mogą kosztować ich zdrowie, a nawet życie. Jednak w przypadku, gdy zostanie wykryty na czas i rozpocznie leczenie, lekarz w większości przypadków mówi swojemu pacjentowi, aby "żył" i skutecznie radził sobie z przeciwnościami losu. Leczenie pheochromocytoma jest bardzo ważną i złożoną materią.

Treść

Przyczyny pheochromocytoma

Jeśli pytanie o to, czym jest guz chromochłonny, nie powoduje trudności dla specjalistów, to diagnoza pojawia się, w wielu przypadkach jest to niemożliwe do zrozumienia. Około co dziesiąty przypadek jest wynikiem dziedziczności. Można powiedzieć, że jest to dość udane, ponieważ choroba jest przenoszona przez dominującą cechę i najprawdopodobniej wielu bliskich krewnych ma już takie samo nieszczęście. Szczęście z takiego powodu jest takie, że dana osoba wie o możliwości wystąpienia takiej choroby i może być bardziej uważna, aby nie przegapić momentu, w którym trzeba rozpocząć leczenie.

Podczas egzaminu ujawniła się edukacja otoczona kapsułą.Najczęściej jego rozmiar zmienia się w ciągu pięciu centymetrów. Jednocześnie jego wymiary nie są istotne dla zdolności do produkcji hormonów. Co więcej, ten nowotwór nadnerczy wytwarza nie tylko trzy wyżej wymienione hormony, ale także niektóre inne, takie jak serotonina lub kalcytonina.

Najczęściej wykształcenie jest uzasadnione tylko w jednym z połączonych narządów, jednak zdarzają się również przypadki zmian parami. Rozpoznanie pheochromocytoma zwykle pokazuje, jaka jest natura guza. W takim przypadku, jeśli odnosi się do złośliwego, otrzymuje nazwę pheochromoblastoma. W tym przypadku chromafinoma może wykroczyć poza granice głównego narządu i rozwijać się poprzez przerzuty do płuc, kości, węzłów chłonnych i wątroby. Rokowanie zależy od liczby przerzutów oraz od tego, jak wielkie są szanse przeżycia i powrotu do zdrowia.

Objawy pheochromocytoma

Jeśli u osoby rozwinie się guz chromochłonny, jej objawy nie będą zbyt długie. Faktem jest, że ten guz wyróżnia się spośród grupy własnego rodzaju, najpotężniejszego hamowania wielu funkcji życiowych organizmu. W zależności od objawów choroby lekarze dzielą ją na trzy formy: napadową, trwałą i mieszaną.

Paroxysmal postaci choroby

Badania pokazują, że 85 na setkę pacjentów cierpi na napadową postać. W tym przypadku pacjent doświadcza typowych objawów kryzysu nadciśnieniowego:

  • Bardzo silny ból głowy. Czasami ból towarzyszy zawroty głowy.
  • Osoba nie może się normalnie poruszać, ponieważ każdemu wysiłkowi towarzyszy zadyszka.
  • Objawy obejmują również ból w okolicy serca.
  • Człowiek jest niespokojny, blady i poddany niewytłumaczalnym uczuciom strachu.
  • Dzięki tej diagnozie zwiększa się pocenie, zwiększa się liczba skurczów serca.
  • Występuje obfite oddawanie moczu.
  • Zwiń mdłości, objawiony zespół konwulsyjny. Również osoba jest w gorączce i pragnie cierpienia.

Wiele z powyższych objawów może nie objawiać się w tym samym czasie, jednak istnieją trzy oznaki, że prawie 100% pacjentów narzeka na: bóle głowy, zwiększone pocenie się i szybki puls.

Jak sama nazwa wskazuje, objawy pheochromocytoma tego typu nie są trwale obecne. Atak pojawia się nagle i wszystko może go sprowokować: człowiek może posunąć się za daleko z wysiłkiem fizycznym, jeść niezdrowe jedzenie, pić napój alkoholowy, martwić się zbytnio lub nawet nie oddawać moczu.Ostry skok ciśnienia z pewnością czeka na kogoś, kto próbuje znaleźć guz gruczołów nadnerczy.

Atak, jeśli ma szczęście, może zostać zwolniony w ciągu kilku minut, ale w trudnych przypadkach często dochodzi do kilkudniowego kryzysu. Nieoczekiwane zakończenie ataku jest bardzo typowe dla choroby. W tym przypadku pacjent może wytrzymać do pięciu litrów moczu i będzie dosłownie mokry od potu. Osłabienie i poczucie niewiarygodnego zmęczenia rzuca się na pacjenta.

Stały pheochromocytoma

Rozpoznanie guza chromochłonnego powinno być prowadzone z przyspieszeniem, gdy leczenie jest wymagane w przypadku stałego typu choroby. Przy takiej hiperkatecholaminemii ciśnienie krwi jest wysokie na stałym poziomie i nie zmniejsza się po zaostrzeniu, tak jak w poprzednim przypadku. Ten stan jest podobny do stanu u osoby, która ma rozpoznanie nadciśnienia pierwotnego. W tej postaci występują następujące oznaki pheochromocytoma:

  • Człowiek jest stale w stanie nieodpartej słabości.
  • Ten guz nadnerczy powoduje emocjonalny brak równowagi emocjonalnej.
  • Nie wiadomo, które choroby skojarzone mogą dołączyć do tej edukacji. Możliwe jest naruszenie procesów metabolicznych, na przykład węglowodanów.Oznacza to, że stężenie glukozy we krwi może wzrosnąć, a osoba będzie musiała opracować prognozy dotyczące życia nie tylko dla guzów nadnerczy, ale także dla cukrzycy.

Mieszany pheochromocytoma

Leczenie mieszanego guza chromochłonnego jest bardzo pilną kwestią. Rzeczywiście, w tym przypadku badanie pokaże nie tylko stały wzrost ciśnienia krwi lub jej tymczasowe skoki. Efekt leczniczy wymaga obu. Co więcej, kryzys może wciąż powstać dosłownie z niczego, stres można uznać za najbardziej namacalny impuls, a nawet niemożliwe jest przewidzenie innych przyczyn.

Co dziesiąty dorosły pacjent (u dzieci zdarza się to częściej) wykazuje ostrą patogenezę, która nazywa się szokiem katecholaminowym. Ten niebezpieczny stan jest opisany jako nagła zmiana wysokiego ciśnienia pacjenta na niski. Nikt nie wie, ile takich skoków z rzędu ciało może znieść, więc gdy guz chromochłonny wykazuje się w ten sposób, leczenie musi pojawić się szczególnie szybko.

Każdy z nadchodzących kryzysów może skończyć się dla pacjenta z ciężkimi i czasami śmiertelnymi powikłaniami. Mogą to być poważne uszkodzenia nerek (niewydolność), obrzęk płuc, a nawet atak serca.Dlatego w przypadku zdiagnozowania guza chromochłonnego u pacjenta bardzo trudne jest wykonanie prognozy przez lekarza.

Bezobjawowy

Czasami osoba rozwija taki guz chromochłonny, którego objawów i diagnozy nie można opisać. Guz może być "zamaskowany" pod wieloma innymi możliwymi ludzkimi chorobami, takimi jak atak serca, ostre choroby przewodu pokarmowego, różne choroby nerek, a nawet udar. A szczególnie "podchwytliwe" nowotwory mogą w ogóle kłamać i nie pokazywać ich obecności. W takim przypadku lekarz nie może od razu zrozumieć, że pacjent ma guz chromochłonny, i może on całkowicie wykonać testy, które nie są potrzebne.

Ile takich nowotworów bez znaków, statystyk nie może odpowiedzieć. Rzeczywiście, w tym przypadku ludzie nie chodzą do lekarzy, ponieważ nic im nie przeszkadza. Guz może urosnąć do kilku kilogramów i pokazać jego obecność przez lekkie mrowienie w plecach. Leczenie pheochromocytoma w tym przypadku nie występuje, a śmierć może nagle nastąpić, na przykład z tego powodu, że krwotok wystąpi w samym guzie.Każdy bezobjawowy atak ze względu na stres lub nadmierne obciążenie może wywołać taki stan. Przyczyna tego w tym przypadku zostanie wykryta tylko przez patologa z autopsji.

Ogólne informacje o chorobie

Guzy nadnercza dotykają dorosłych i dzieci, częściej wykrywa się je u pacjentów w wieku 25-50 lat. Większość nowotworów ma charakter łagodny, a tylko 10% to nowotwory złośliwe (pheochromoblastomas).

Co dziesiąty guz chromochłonny jest pozakrenowy, zlokalizowany w miejscach skupień i węzłów tkanki chromochłonnej (rozgałęzienie aorty brzusznej, splotu współczulnego, śródpiersia, nerek, pęcherza moczowego i innych). Są znacznie mniejsze niż nowotwory w nadnerczu.

W 10% przypadków nowotwory w rdzeniu mają rodzinną postać, która charakteryzuje się obustronnym rozwojem. 25% guzów u dzieci wzrasta również w obu nadnerczach. W innych przypadkach pojawiają się w tym samym narządzie.

Pheochromocytoma aktywnie syntetyzuje zwiększoną ilość hormonów. Jednocześnie ich objętość nie zależy od wielkości guza, który ma zaokrąglony kształt, jest pokryty kapsułką, przenikniętą naczyniami krwionośnymi.Często dochodzi do krwotoków w nowotworach, z których uzyskuje charakterystyczny czerwony kolor – jasny lub ciemny.

Guz w gruczole nadnerczy rośnie stopniowo, może być mały – kilka mm lub osiągnąć rozmiar kurzego jaja. Ustalono, że diagnozuje się mniej niż połowę istniejących guzów. Często guz jest wykryty po śmierci pacjenta – na początku.

Mechanizm pochodzenia

Komórki chromochłonne pheochromocytoma w nadnerczu intensywnie i w niekontrolowany sposób wytwarzają katecholaminy. Ich ciągła akumulacja prowadzi do tego, że system neutralizacji aktywności hormonów nie radzi sobie z nimi.

A z czasem słabnie. Dlatego zaczyna się patologiczny wpływ nadmiaru katecholamin na układy ciała, których praca reguluje.

Jednocześnie zaburza się funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego, nerwowego i hormonalnego.

Główne działanie katecholamin wyraża się nadciśnieniem tętniczym. Ponieważ hormony, wpływające na kurczliwość serca, powodują kołatanie serca, skurcz naczyń krwionośnych, podwyższone ciśnienie krwi.

Nie mniej istotnym negatywnym wynikiem ekspozycji na nadmiar hormonów pheochromocytoma jest przyspieszenie procesów metabolicznych w organizmie, które powodują zakłócenia w pracy różnych narządów.

Przyczyny nowotworów

Nie ustalono szczególnych przyczyn pojawienia się guza. Naukowcy nazywają genochirozę pheochromocytoma głównym czynnikiem etiologicznym w rozwoju nowotworu.

Uważa się, że zmiany w strukturze (mutacji) genu odpowiedzialnego za pracę nadnerczy powodują rozwój guza. Potwierdzają to rodzinne postacie choroby, gdy predyspozycje do nowotworu są dziedziczone.

W niektórych przypadkach specjaliści obejmują chromatynę w grupie chorób połączonych w zespół wielu endokrynnych nowotworów, które charakteryzują się uszkodzeniem gruczołów dokrewnych nowotworu. Guzy chromochłonne są wykrywane w typie 2 i 3 tej patologii.

Dlatego trudno jest zdiagnozować nowe zmiany w nadnerczu, są one częściej rozpoznawane podczas badania pacjenta na inną chorobę.

Objawy

Głównym objawem guza chromochłonnego jest nadciśnienie tętnicze.W tym samym czasie ciśnienie może być stale zwiększane lub może wzrosnąć i spaść przed terminem. Takim stanom towarzyszą różne znaki. W związku z tym guzy chromochłonne nadnerczy są klasyfikowane zgodnie z objawami objawowymi:

  • napadowy,
  • trwałe (stałe),
  • mieszane

W 85% zdiagnozowanych przypadków wykryto chorobę napadową. Pacjenci z tą postacią patologii cierpią na okresowe kryzysy nadciśnieniowe, które objawiają się:

  • gwałtowny wzrost ciśnienia
  • niepokój niepokój, lęk,
  • drżenie w ciele, dreszcze,
  • zaczerwienienie i obrzęk twarzy,
  • obfity zimny pot,
  • ból serca, arytmia, tachykardia,
  • zaburzenia wzroku (utrata ostrości wzroku, iskry lub muchy przed oczami),
  • ostry pulsujący ból głowy
  • napady nudności i wymiotów.

W każdym indywidualnym przypadku lista objawów jest inna, niektóre mogą jej brakować. Kryzys trwa kilka minut lub godzin. Zatrzymuje się również nagle, gdy zaczyna, ciśnienie spada gwałtownie do normy. Pacjent słabnie, jest obfite oddawanie moczu.Ciężki atak może być skomplikowany przez udar, zawał serca, obrzęk płuc.

Trwałe podwyższone ciśnienie krwi jest charakterystyczne dla uporczywej postaci guza chromochłonnego. Ten typ guza jest rzadki. W tym przypadku jest:

  • stabilne nadciśnienie
  • osłabienie, zmęczenie,
  • brak równowagi emocjonalnej
  • ból głowy

Możliwe jest również naruszenie nerek, zmiany w dnie oka, powiększenie serca.

Objawy tej postaci przypominają różne rodzaje nadciśnienia, czasem tyreotoksykozę. Stałe ciśnienie krwi utrzymuje nadmiar dopaminy.

Mieszana postać nowotworu jest wyrażana przez nadciśnienie tętnicze i kryzysy nadciśnienia po ekspozycji na czynniki prowokujące. Atak kończy się zmniejszeniem nacisku na oryginalne liczby.

Niebezpieczny utajony przebieg choroby bez objawów. Sprowokowany kryzys nadciśnienia w tej postaci guza może zakończyć się śmiercią.

Pacjenci z guzem chromochłonnym tracą na wadze z powodu naruszenia procesów metabolicznych, rozwijają atonię jelit, ból w okolicy lędźwiowej. Wysoki poziom cukru we krwi może powodować cukrzycę.

Często objawia się neurastenią.Dlatego rozpoznany i usunięty guz pomoże normalizować ciśnienie krwi i eliminować inne objawy.

Badanie wiązki

Pierwotna zalecana ultrasonografia nadnerczy. To nie jest bardzo wiarygodny sposób. Określa wielkość i budowę dużych nowotworów, ale często nie rozpoznaje małych.

Niemożliwe jest uzyskanie wysokiej jakości zdjęć (echogramów) u pacjentów z nadwagą i tych, którzy mają pooperacyjne szwy z zabiegów chirurgicznych na narządach jamy brzusznej. Zaleta USG w dostępności i bezpieczeństwie.

CT określa obecność chromafryny, wielkość, kształt, gęstość, lokalizację. Wprowadzenie do krwi kontrastowych substancji dostarcza dodatkowych informacji na jej temat, naczyń krwionośnych guza i nadnerczy.

MRI, oprócz ogólnych parametrów pheochromocytoma, struktury i lokalizacji, określa jej charakter (łagodny lub złośliwy). Taka jest skuteczność tej metody. Główną wadą jest wysoki koszt.

Przeprowadzić również badanie radioizotopowe tkanki nadnerczy – scyntygrafię. Przepisuje się wykrycie guzów w gruczołach i otaczających tkankach, przerzut złośliwego guza.Po wprowadzeniu radioizotopów do krwi gruczoły są skanowane za pomocą skanera.

Testy laboratoryjne

Diagnostyka laboratoryjna warunkuje obecność katecholamin i ich produktów przemiany materii w krwi i moczu tylko w pierwszych godzinach po kryzysie nadciśnieniowym.

W ciągu dnia po ataku, te biologiczne płyny są badane na obecność metanfryny (produkty metaboliczne adrenaliny i noradrenaliny). W przypadku wykrycia zwiększonych wskazań metanfryny, guz wytwarza głównie adrenalinę. Wysokie poziomy normetanapryny w osoczu krwi i moczu potwierdzają przewagę wydzielania norepinefryny.

Wskaźniki te są ważne przy planowaniu taktyki chirurgicznego leczenia chromafinoma. Metoda ta jest raczej wiarygodna i jest rozpoznawana jako główna w diagnostyce laboratoryjnej guza.

Również w celu potwierdzenia rozwoju guza chromochłonnego istotne jest odróżnienie go od nadciśnienia tętniczego.

Metody leczenia

Tylko chirurgia jest skutecznym leczeniem pheochromocytoma. W okresie przygotowawczym ciśnienie krwi jest stabilizowane za pomocą leków, aby bezpiecznie wykonać operację.

Zalecane są następujące leki:

  1. Blokery alfa i beta receptory hamujące działanie hormonów (Tropafen, Sermion, Propranolol, Biprolol). Wpływ na katecholaminy i zmniejszenie ciśnienia jest możliwy tylko w przypadku przestrzegania kolejności stosowania tych leków,
  2. Blokery wapnia w mięśniach gładkich, aby złagodzić skurcze naczyń krwionośnych i zmniejszyć ciśnienie (nifedypina, kordypina).
  3. Leki zmniejszające syntezę katecholaminy (metirozin).

Po terapii lekowej wybiera się metodę usuwania nowotworu. Jeśli operacja jest przeciwwskazana, Metyrozyna jest leczona, co zmniejsza guza, obniża ciśnienie krwi.

Chirurgiczne usunięcie nowotworu

Otwarta operacja jest niedrogą terapią pheochromocytoma. W tym samym czasie jama brzuszna jest otwierana skalpelem, guz jest wycinany, nacięcie jest zszyte.

Pacjenci ze wskazaniami do dużych i złośliwych guzów wyrosłych na inne narządy mają wskazania.

Chromaffinoma poza nadnerczem usuwa się tylko tą metodą. Ale metoda jest traumatyczna. Interwencję wykonuje się przez ponad 2-3 godziny, okres pooperacyjny jest bolesny, pacjent pozostaje w szpitalu przez długi czas.

Drugą podstawową metodą usuwania jest operacja laparoskopowa. Jest przeprowadzany szybko. Nacięcie wyposażone w kamerę i specjalne narzędzia wkłada się w nacięcia nie większe niż 2 cm. Obrażenia mniejsze niż w pierwszej metodzie, okres odpoczynku jest krótszy. Metoda jest skuteczna w przypadku małych guzów.

Taka operacja ma pewne wady. Trudno jest wykonać laparoskopię u pacjentów o znacznej wadze. Konieczne jest pompowanie dwutlenku węgla do jamy brzusznej w celu uwolnienia pola operacyjnego. W tym samym czasie płuca są znacznie zaostrzone, co jest niebezpieczne dla osób starszych i cierpiących na inne choroby.

Eksperci nazywają metodę zaotrzewnową najlepiej. Pacjent leży na brzuchu, lekarz wykonuje 3 nakłucia w okolicy lędźwiowej, wprowadza endoskop i instrumenty. Guz jest wycinany i usuwany. Dwutlenek węgla nie jest wstrzykiwany, pacjent jest w szpitalu przez 3 dni. Ryzyko powikłań jest minimalne.

Pacjenci po zabiegu wymagają stałego nadzoru lekarskiego. Są one poddawane okresowym badaniom przy rejestracji pacjentów.

Prognozy dotyczące powrotu do zdrowia po chirurgicznym leczeniu guza chromochłonnego nadnerczy, które przeszły bez powikłań, są korzystne.Jednocześnie pięcioletnia przeżywalność przy braku nawrotów wynosi 95%.

W strefie niebezpiecznej są dzieci, pacjenci z mnogimi i złośliwymi nowotworami. Po usunięciu guza możliwe jest utrzymanie umiarkowanego nadciśnienia tętniczego, które usuwa się za pomocą leków.

W okresie pooperacyjnym ważne jest monitorowanie odczyty ciśnienia, koordynacja stosowania leków i kolejność ich stosowania z lekarzem. Pomoże to zapobiec nawrotowi guza.

Co to są gruczoły nadnercza?

Nadnercza – sparowane gruczoły dokrewne, zlokalizowane na górnych biegunach nerek. Masa każdego ciała 4 g.

Funkcja nadnerczy – produkcja hormonów, które regulują przemianę materii i ułatwiają adaptację organizmu do niekorzystnych warunków.

Nadnercza mają 2 warstwy:

  • substancja korowa – znajduje się na powierzchni
  • rdzeń – wewnętrzna część nadnerczy.

Hormony korowe – hormony steroidowe

Hormony rdzenia nadnerczy to katecholaminy.

Rozpoznanie pheochromocytoma

Guz może nie uwalniać hormonów przez cały czas, więc sensowne jest przeprowadzanie testów przez kilka godzin po ataku.We krwi i moczu określ adrenalinę, norepinefrynę, dopaminę, jak również metanfrynę i normetanfrynę (produkty rozpadu adrenaliny i noradrenaliny).

Pobudzanie próbek

Test z α-adrenoblockerami – fentolaminą lub tropapenem. Leki te blokują działanie adrenaliny i noradrenaliny na organizm. Test wykonywany jest dla osób, u których ciśnienie krwi utrzymuje się na poziomie powyżej 160/110 mm. Hg

Dożylnie wstrzyknięto 1 ml 1% fentolaminy lub 2% roztworu tropafenu. Jeśli w ciągu 5 minut ciśnienie spadnie o 40/25 mm Hg, sugeruje to obecność pheochromocytoma. Aby zapobiec rozwojowi działań niepożądanych (zapaść ortostatyczna), pacjenci muszą leżeć przez 2 godziny po teście.

Pozostałe próbki pobudzające stanowią zagrożenie dla zdrowia pacjentów, a zatem nie mają zastosowania.

Przyczyny i patogeneza guza chromochłonnego

Dość często, pheochromocytoma jest składnikiem typów 2A i 2B wielu endokrynnych nowotworów, wraz z rakiem rdzeniastym tarczycy, nadczynnością przytarczyc i nerwiakowłókniakowatością. W 10% przypadków występuje rodzinna postać choroby z autosomalnym dominującym sposobem dziedziczenia i wysokim stopniem zmienności w fenotypie.W większości przypadków etiologia nowotworów chromochłonnych pozostaje nieznana.

Pheochromocytoma jest częstą przyczyną nadciśnienia tętniczego i jest wykrywany w około 1% przypadków u pacjentów z utrzymującym się wysokim rozkurczowym ciśnieniem krwi. Objawy kliniczne guza chromochłonnego są związane z wpływem na organizm katecholamin nadmiernie wytwarzanych przez nowotwór. Oprócz katecholamin (noradrenaliny, adrenaliny, dopaminy), pheochromocytoma może wydzielać ACTH, kalcytoninę, serotoninę, somatostatynę, wazoaktywny polipeptyd jelitowy, najsilniejszy czynnik zwężający naczynia, neuropeptyd Y i inne substancje czynne, które powodują różne efekty.

Guz chromochłonny to guza otorbiony z dobrym unaczynieniem, około 5 cm i o średniej wadze do 70 g. Zarówno duże, jak i mniejsze guzy chromochłonne są napotykane, a stopień aktywności hormonalnej nie zależy od wielkości guza.

Leczenie pheochromocytoma

Głównym leczeniem pheochromocytoma jest leczenie chirurgiczne. Przed planowaniem operacji przeprowadza się leczenie mające na celu złagodzenie objawów kryzysu i zmniejszenie nasilenia choroby.Aby złagodzić napady parapsychiczne, normalizować ciśnienie krwi i łagodzić tachykardię, zaleca się stosowanie kombinacji a-blokerów (fenoksybenzaminy, tropafenu, fenolaminy) i b-blokerów (propranolol, metoprolol). Wraz z rozwojem kryzysu nadciśnieniowego pokazano wprowadzenie fentolaminy, nitroprusydku sodu itp.

Podczas operacji na guz chromochłonny stosuje się tylko dostęp laparotomiczny ze względu na wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia wielu guzów i lokalizacji pozanerkowej. Podczas interwencji wykonywana jest kontrola hemodynamiczna (CVP i ciśnienie krwi). Zwykle w guzie chromochłonnym wykonuje się całkowitą adrenalektomię. Jeśli guz chromochłonny jest częścią mnogiej endokrynnej neoplazji, stosuje się obustronną adrenalektomię, unikając w ten sposób nawrotu guza po przeciwnej stronie.

Zwykle po usunięciu guza chromochłonnego obniża się ciśnienie krwi, przy braku obniżenia ciśnienia krwi należy myśleć o obecności ektopowej tkanki nowotworowej. U kobiet w ciąży z guzem chromochłonnym, po ustabilizowaniu ciśnienia krwi, wykonuje się aborcję lub cięcie cesarskie, a następnie usuwa się guz.W przypadku złośliwego guza chromochłonnego z częstymi przerzutami zalecana jest chemioterapia (cyklofosfamid, winkrystyna, dakarbazyna).

Prognoza chromochłonnej tkanki płucnej

Usunięcie łagodnych pheochromocytów prowadzi do normalizacji wskaźników ciśnienia krwi, regresji objawów patologicznych. 5-letnie przeżycie po radykalnym leczeniu łagodnych nowotworów nadnerczy wynosi 95%, przy czym pheochromoblastoma 44%.

Częstość nawrotów guza chromochłonnego wynosi około 12,5%. W celu wczesnego wykrycia nawrotów pacjentowi przedstawiono obserwację endokrynologa wraz z rocznym badaniem koniecznego badania.

Pheochromocytoma – co to jest?

Pheochromocytoma (druga nazwa to chromatynoma) jest hormonem produkującym hormony, powstającym z komórek chromochłonnych w rdzeniu nadnerczy.

Komórki chromochłonne lub komórki pheochromiczne znajdują się pod numerem 1 i są głównymi komórkami rdzenia nadnerczy.

Ważne Chociaż większość komórek pheochromicznych ma typową lokalizację (nadnercza), niektóre z nich są częścią zwojów nerwowych i znajdują się w aorcie brzusznej, w bramach wątroby i nerek, pęcherzu, mięśniu sercowym, śródpiersiu i wielu innych narządach wewnętrznych.

Jeśli chodzi o cechy przebiegu guza chromochłonnego, obowiązuje zasada dziesięciu procent:

  • Biorąc pod uwagę specyfikę anatomicznego umiejscowienia komórek, guz ten może znajdować się zarówno w gruczołach nadnerczy (do 90%), jak i mieć dowolną inną lokalizację i jest nazywany paragangymomą (10%).
  • Ze względu na swoje właściwości, pheochromocytoma jest łagodnym nowotworem, tylko 10% ma oznaki złośliwości.
  • Częściej nadnercze atakuje chromatynoma, jednak 10% to obustronna lokalizacja.
  • Istnieją informacje na temat dziedzicznej natury tej choroby, ale jest to niezawodnie potwierdzone w 10% przypadków.

Wygląd błon śluzowych nadnerczy jest zróżnicowany, ale mają pewne podobieństwa w strukturze anatomicznej. Jakikolwiek chromaffinom jest pokryty kapsułką, która oddziela ją od otaczających tkanek i wyróżnia się wysoką waskularyzacją. Rozmiary od kilku milimetrów do 15 centymetrów lub więcej.

To ważne! W badaniach nad zdolnością nowotworową do syntezy guza udowodniono, że nie ma związku pomiędzy jego wielkością a ilością produkowanych hormonów.

Podstawą patogenezy choroby jest pojawianie się nadmiaru katecholamin we krwi w wyniku działania nietypowych komórek, które nie przestrzegają mechanizmów hamowania.

Obraz kliniczny

Szereg klinicznych postaci chromafinoma wyróżnia się charakterem uwalniania katecholamin:

  • stały
  • napadowe (najczęstsze),
  • bezobjawowy (utajony).

Głównym objawem pheochromocytoma nadnerczy jest nadciśnienie tętnicze.

Wyróżniające się objawy chromafinoma z choroby nadciśnieniowej

Jest ważny. Przy stałej postaci guza obserwuje się stabilne, stale podwyższone ciśnienie krwi. Prądowi paroksyzmowemu lub krizovskiemu towarzyszy duża labilność wskaźników ciśnienia z ostrymi skokami i kroplami.

Zgodnie z nasileniem objawów emitują:

  • początkowy etap pheochromocytoma. Ciśnienie krwi wynosi do 200 mm Hg. Kryzysy są rzadkie i krótkie.
  • Kompensowany. Wartości ciśnienia do 250 mm Hg. Kryzys około 1 raz w tygodniu trwa do pół godziny.
  • Zdekompensowany. Ciśnienie wzrasta do 300 lub więcej mm Hg. Codzienne kryzysy. Pełna normalizacja ciśnienia w okresie międzyprzedmiotowym jest nieobecna.

W przypadku przełomu nadciśnieniowego z pheochromocytoma ma stopniowanie, należy przydzielić:

  • prekursory
  • okres rozwiniętego kryzysu,
  • upadek podnapięciowy.

Wygląd pacjenta na etapie prekursorów. Pacjent odczuwa lęk, strach, panikę, uczucie braku powietrza, zwiększa się pocenie, narasta słabość i ból głowy.

W okresie rozwiniętego kryzysu, oprócz wzrostu ciśnienia, z guzem chromochłonnym, tachykardią, dusznością, bladością, zawrotami głowy, nudnościami, wymiotami, temperaturą.

Zapaść po nadciśnieniu pojawia się po normalizacji poziomów ciśnienia krwi. Dzieje się to spazmatycznie, naczynia krwionośne rozszerzają się, zaczerwienienie skóry, obfite pocenie się, osłabienie, możliwe mimowolne oddawanie moczu i defekacja.

Drgawki są wywoływane przez wiele czynników:

  • hipotermia
  • przegrzanie,
  • stres emocjonalny,
  • stres,
  • przyjmowanie pewnych leków.

To ważne! Wraz z rozwojem złośliwego guza chromochłonnego pojawiają się objawy, takie jak nagła utrata masy ciała, ból brzucha i dolnego odcinka kręgosłupa, a także cukrzyca.

Badania

Chociaż większość pheochromocytów jest sporadycznych, około 30% jest wynikiem odziedziczonych mutacji. Do chwili obecnej zidentyfikowano 10 genów związanych z FC i Paraganglioma.Rodzinne zespoły związane z PC obejmują liczne nowotwory endokrynne (MEN) 2A i 2B, nerwiakowłókniakowatość (choroba Recklinghausena) i inne.

Zespoły MEN 2A i 2B zostały wyśledzone do mutacji w linii płciowej w chromosomie protoonkogenowym 10, który koduje receptor kinazy tyrozynowej zaangażowany w regulację wzrostu i różnicowania komórek. W 70% przypadków guzy chromochłonne występują obustronnie w zespołach MEN.

Ponad 95% przypadków jest związanych z mutacjami w protoonkogenie, które dotyczą 1 z 5 kodonów zlokalizowanych w eksonie 10 i eksonie 11.

Diagnoza kliniczna MEN 2A wymaga obecności dwóch lub więcej nowotworów endokrynologicznych u jednej osoby lub u bliskich krewnych. Ryzyko raka rdzeniastego tarczycy wynosi 95%, ryzyko rozwoju FCC wynosi 50%, a ryzyko przytarczyc wynosi 20% do 30%.

Uważa się, że rozwój pheochromocytów jest związany ze zmniejszeniem podaży tlenu (niedotlenienie). Stany, które mogą powodować niedotlenienie, obejmują ciężkie nadciśnienie, wysokie ciśnienie krwi i wrodzone wady serca.

Pheochromocytoma może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje u dzieci i młodzieży i uważa się, że jest genetycznie dziedziczona.

Ludzie, którzy dziedziczą tę chorobę od swoich rodziców, mogą doświadczyć następujących rodzajów chorób:

Zespół Hippel-Lindau – stan, w którym cysty i nowotwory rozwijają się w ośrodkowym układzie nerwowym, nerkach, nadnerczach lub innych częściach ciała

Neurofibromatoza typu 1 – rozwój nowotworów na skórze i nerwach wzrokowych.

Wielokrotna neoplazja endokrynna typu 2, forma raka tarczycy, która rozwija się w połączeniu z FC.

Większość pacjentów z guzem chromochłonnym zwykle wykazuje trzy klasyczne objawy:

  • ból głowy
  • pocenie się
  • kołatanie serca w połączeniu z nadciśnieniem tętniczym.

A także pacjent może mieć:

Niektórzy ludzie nigdy nie mają objawów PCF. W 10% przypadków są wykrywane przez przypadek, co oznacza, że ​​nie pojawiają się one i są wykrywane tylko wtedy, gdy pacjent przechodzi badania diagnostyczne z powodu innych chorób.

Pheochromocytomas są obecne tylko u 0,2% wszystkich osób z wysokim ciśnieniem krwi.

Co prowokuje

Zasadniczo wszystko, co powoduje nadmierną aktywność współczulnego układu nerwowego, należy do listy rozpoznań, które należy wykluczyć, jeśli podejrzewa się guz chromochłonny.System współczulny jest głównym panelem sterowania, który daje odpowiedź na stres lub strach, jak wspomniano powyżej. Do rzeczy, które mogą to stymulować, należą:

  • Narkotyki (należy rozważyć nawet nadmierne stosowanie środków antykoncepcyjnych)
  • Odmowa użycia narkotyków (np. Nagłe zaprzestanie przyjmowania niektórych leków w celu leczenia ciśnienia krwi),
  • Ataki paniki i urazy rdzenia kręgowego należą do wielu schorzeń.

Chirurgiczne usunięcie guza jest zwykle podstawowym leczeniem.

Kontrolowanie ciśnienia krwi przed i podczas zabiegu jest najtrudniejszą częścią leczenia. Istnieje ryzyko wystąpienia ostrego nadciśnienia tętniczego (potencjalnie niebezpiecznego, nagłego i silnego wzrostu ciśnienia krwi) po przepisaniu znieczulenia podczas operacji. Ciśnienie krwi jest więc kontrolowane za pomocą specjalnych preparatów zarówno przed operacją, jak i podczas niej i jest dokładnie monitorowane podczas całej procedury. Zaleca się konsultację z endokrynologiem, aby pomóc w opracowaniu leczenia dla poszczególnych pacjentów.

Ze względu na rodzaje hormonów zaangażowanych w guza chromochłonnego, w pierwszych dniach kontroli ciśnienia krwi stosuje się środki z pewnej klasy leków, znanych jako alfa-blokery.Środki te stosuje się przed zastosowaniem beta-blokerów w celu zrównoważenia i lepszej kontroli odpowiedzi ciśnienia krwi na znieczulenie.

W rzadkich przypadkach, które są złośliwe i nie są leczone chirurgicznie, po zabiegu wymagana jest chemioterapia lub radioterapia. Testy bardzo specyficznych lub "celowanych" leków, zwanych inhibitorami kinazy tyrozynowej, wykazały pewną obietnicę w leczeniu guza chromochłonnego i są badane w badaniach klinicznych. Jak dotąd, leczenie farmakologiczne tej choroby nie jest lekarstwem, ale istnieje opcja utrzymania stabilnego stanu.

W większości przypadków guz chromochłonny jest łagodny i jeśli można uniknąć powikłań chirurgicznych związanych z ciśnieniem krwi, prawdopodobieństwo wyleczenia jest wysokie.

Zarówno złośliwe, jak i łagodne FChC mogą pojawić się ponownie po operacji. Statystyki różnią się w zależności od badania, ale współczynniki powtórzeń wynoszą średnio około 10%. Dlatego bardzo ważna jest długotrwała opieka pooperacyjna po operacji.

W niewielkim odsetku tych już rzadkich nowotworów, w których zachowanie złośliwe jest oczywiste, oczekiwana długość życia prawdopodobnie będzie dość długa, ponieważ tempo choroby jest wciąż powolne. Udział w badaniach klinicznych nowych metod leczenia jest silnie wspierany w niefortunnym przypadku przerzutowego guza chromochłonnego. Jeśli w czasie ciąży wykryta zostanie choroba, ryzyko śmierci wzrasta zarówno dla matki, jak i dla płodu. Zaleca się jak najszybciej skontaktować się z dużym ośrodkiem z doświadczeniem w radzeniu sobie z tą chorobą.

Ogólny opis guzów nadnerczy

Pheochromocytoma, jak potwierdzają najnowsze badania, jest najczęściej zlokalizowany w rdzeniu nadnerczy (w 90% wszystkich przypadków). Tylko u 8% pacjentów obserwuje się umiejscowienie guza w strefie aortalnej lędźwiowej paraganglia. Zanotowano również pojedyncze przypadki rozwoju tej formacji w klatce piersiowej, brzuchu, miednicy, głowie, szyi (mniej niż 2%).

Ten guz nadnerczy może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej występuje u osób w wieku 25-50 lat. Większość tego problemu występuje często u dorosłych kobiet.W dzieciństwie guz ten jest znacznie częściej wykrywany u chłopców. W każdym razie ta patologia odnosi się do tych, które charakteryzują się niskim rozpowszechnieniem wśród populacji. W niektórych przypadkach (około 10%) guz ten nabiera charakteru rodzinnego i jest wykryty zarówno u jednego z rodziców, jak iu dzieci. Musisz również zrozumieć, że w 10% tej edukacji staje się złośliwy. W tym samym czasie przerzuty z guzów nadnerczy występują bardzo rzadko. Jeśli się rozwiną, zostaną wykryte w płucach, wątrobie, węzłach chłonnych, mięśniach, tkance kostnej.

Po wykryciu pheochromocytoma można zaobserwować formację o średnicy 1-14 cm, której ciężar wynosi 1-60 g. Występują również guzy nadnercza o znacznie większych rozmiarach. Zazwyczaj ta formacja ma zewnętrzną kapsułę. Guz nadnerczy jest dobrze zaopatrzony w krew. Jego aktywność hormonalna zależy od wielkości.

Przyczyny powstawania guza nadnerczy

Powstanie pheochromocytoma, którego przyczyny mają inny charakter, występuje w obecności następujących czynników:

  • czynnik dziedziczny. Pojawienie się guzów nadnerczy może być związane z mutacją pewnych genów, co wywołuje negatywne zmiany w nadnerczach,
  • rozwój wielu nowotworów endokrynnych typu 2A lub 2B. Na tle tej choroby dochodzi do zmian patologicznych w nadnerczach.

Zwiększone ciśnienie w guzach nadnerczy

Objaw ten jest najbardziej charakterystyczny w przypadku guzów nadnerczy. Występuje wzrost wskaźnika skurczowego i rozkurczowego. Ten objaw może objawiać się na różne sposoby. U niektórych pacjentów występuje ciągły wzrost ciśnienia, ale niewiele jest innych objawów choroby. Inne mają skoki ciśnienia do 300 mm Hg. ul. (forma napadowa). Taki kryzys nadciśnieniowy towarzyszą inne objawy choroby (bladość skóry, obfite pocenie się, intensywne oddawanie moczu) i szybko znikają. Po kilku minutach lub godzinach człowiek może czuć się dobrze.

Wzrost ciśnienia wynika z ekspozycji na katecholaminy, wytwarzane przez guz w dużych ilościach. Substancja ta powoduje skurcze mięśni gładkich, które tworzą ściany naczyń krwionośnych. Z tego powodu światło tętnic i żył jest znacznie zmniejszone, co prowadzi do zwiększenia ciśnienia.

Zaburzenie rytmu serca w guzach nadnerczy

Hormony wytwarzane przez guz wpływają na adrenoreceptory serca. W rezultacie znacznie wzrasta częstotliwość i siła skurczów. Następnie obserwuje się odwrotny efekt. Kiedy centrum nerwów błędnych jest podekscytowane, następuje zmniejszenie liczby skurczów serca. Prowadzi to do arytmii, której towarzyszą następujące objawy:

  • pacjent opisuje swoje odczucia jako uczucie trzepotania w klatce piersiowej i szyi,
  • następuje przyspieszenie impulsu z późniejszym spowolnieniem,
  • istnieje uczucie, które jest opisane jako "niepowodzenie" w pracy serca,
  • odczucia bólu zlokalizowane za mostkiem
  • osłabienie mięśni
  • zmęczenie
  • duszność.

Pobudzenie układu nerwowego w guzach nadnerczy

Katecholaminy stymulują procesy w rdzeniu kręgowym i mózgu. Zwiększa również przekazywanie sygnałów z ośrodkowego układu nerwowego do narządów i tkanek organizmu ludzkiego. Objawia się to poprzez następujące objawy:

  • bezproblemowy niepokój i strach
  • dreszcze i dreszcze na całym ciele,
  • zmniejszona wydajność, zmęczenie,
  • częste wahania nastroju,
  • ból głowy (ma pulsujący charakter).

Zakłócenie układu pokarmowego z guzami nadnerczy

Adrenalina wydzielana przez hormon produkujący nowotwór stymuluje adrenoreceptory znajdujące się w jelicie. Ten efekt spowalnia ruch pokarmu przez układ trawienny i powoduje skurcz zwieracza. Jeśli chora osoba początkowo miała zmniejszone napięcie jelitowe, to adrenalina, wręcz przeciwnie, stymuluje jego perystaltykę. Taki negatywny efekt wywołuje następujące objawy:

  • nudności
  • bóle brzucha, którym towarzyszą skurcze jelit,
  • częste zaparcia lub, odwrotnie, biegunka.

Inne objawy guzów nadnerczy

Co jeszcze charakteryzuje się tą chorobą? W obecności takiego guza obserwuje się również następujące objawy:

  • następuje aktywacja zewnętrznych gruczołów wydzielania. Zjawisku temu towarzyszy rozdzieranie, wydzielanie lepkiej śliny, zwiększone pocenie się,
  • obserwuje się bladość skóry, co tłumaczy się zwężeniem naczyń krwionośnych. Skóra jest chłodna w dotyku. W kryzysie nadciśnieniowym występuje przeciwieństwo objawów – skóra staje się gorąca i zaczerwieniona,
  • następuje pogorszenie widzenia.Często pacjenci skarżą się na ciemne plamy na oczach,
  • zwiększone ciśnienie wywołuje negatywne zmiany w siatkówce, zwiększa się ryzyko krwotoku. Jeśli jesteś badany przez okulistę, w większości przypadków stwierdza się zmianę dna oka,
  • rozwój hiphemy. To jest czerwona formacja na białkowej części oka,
  • drastyczne zmniejszenie masy ciała o 6-10 kg bez zmiany nawyków żywieniowych. Zjawisko to jest wyzwalane przez przyspieszenie metabolizmu w organizmie.

Rozpoznanie guzów nadnerczy

Jeśli zwrócisz się do wykwalifikowanego specjalisty, aby określić stan ciała w obecności charakterystycznych objawów, będzie on w stanie postawić taką diagnozę dopiero po wykonaniu zestawu testów i poddaniu się pewnym procedurom. Należą do nich:

  • prowadzenie rozmowy z pacjentem. Lekarz prowadzący powinien zapytać o to, z czym chory był wcześniej, jakie objawy mu przeszkadzają. Większość pacjentów wskazuje na objawy, które charakteryzują się obecnością nowotworu nadnerczy,
  • każdy pacjent z podejrzeniem guza w nadnerczach powinien przejść diagnostyczne badanie wzrokowe, dzięki któremu można zaobserwować bladość skóry.Objęcie formacji w okolicy brzucha może spowodować katecholaminę,

  • pobudzanie próbek. Przeprowadzić u pacjentów, u których obserwuje się oporne wysokie ciśnienie. W tym celu należy podać dożylnie leki zawierające blokery adrenergiczne (fentolamina, tropafen). W rezultacie, po 5 minutach ciśnienie zmniejsza się o kilka jednostek (górne 40, niższe 25), wtedy możemy założyć obecność guzów nadnerczy
  • pełna liczba krwinek. W tej chorobie zmienia się jej skład. W wielu przypadkach zwiększają się leukocyty, limfocyty, eozynofile. Jest to spowodowane skurczem mięśni gładkich śledziony. W tym samym czasie wzrasta również poziom glukozy,

  • analiza w celu określenia stężenia katecholamin we krwi. W pheochromocytoma diagnoza tego negatywnego stanu może powodować trudności, ponieważ wysoka zawartość hormonów (adrenaliny, dopaminy, norepinefryny, metanfryny i normetanfryny) jest określana tylko przez kilka godzin po kryzysie nadciśnieniowym. W przyszłości ta analiza nie ma sensu.
  • badanie moczu pacjenta z nadnerczem.Diagnostyka laboratoryjna odbywa się na podstawie wydzielin, które są zbierane w ciągu dnia lub 3 godziny po napadzie z nadciśnieniem. W obecności choroby analiza wykazuje zwiększony poziom katecholamin, białka, glukozy w moczu i obecność cylindrów. Cechą tego badania jest to, że powinno ono być przeprowadzane podczas ataku. Innym razem wynik analizy będzie normalny,

  • oznaczanie poziomu metoksykatyny we krwi i moczu. W ciągu dnia po kryzysie stężenie tych substancji będzie wysokie,
  • Ultradźwięki narządów wewnętrznych. Pomiń to badanie jest konieczne dla wszystkich pacjentów. Pozwala określić, gdzie znajduje się wykształcenie, jaki jest jego charakter,
  • tomografia komputerowa nadnerczy. Prowadzone za pomocą środka kontrastowego, który jest podawany dożylnie, oraz promieni rentgenowskich. Specjalne wyposażenie tworzy serię ujęć, a następnie porównuje je. Przy użyciu tomografii komputerowej bardzo łatwo jest zidentyfikować wszystkie negatywne zmiany w ciele, określić lokalizację, wielkość i charakter guza,

  • MRI narządów zlokalizowanych w przestrzeni zaotrzewnowej.Nowoczesna metoda diagnostyczna, która nie stosuje promieniowania rentgenowskiego. Umożliwia wizualizację właściwych narządów, w tym nadnerczy. Za pomocą MRI można wykryć guzy o różnej lokalizacji, których wielkość wynosi 2 mm,
  • scyntygrafia Dotyczy dożylnego podawania substancji, które są w stanie gromadzić tkankę nadnerczy (jodolesterol, scintadren). Następnie obecność tych leków jest rejestrowana za pomocą specjalnego skanera. Scyntygrafia pomaga określić lokalizację guza (nie tylko w nadnerczach, ale także w otaczających tkankach), obecność przerzutów podczas procesu onkologicznego,
  • biopsja. Jest pod kontrolą USG lub CT. Wstępnie znieczulić niezbędną część ciała, używając specjalnej cienkiej igły, pobrać materiał z guza. Jest badany pod mikroskopem w celu określenia charakterystyki komórek, zdiagnozowania obecności procesów złośliwych.

Zachowawcze leczenie guzów nadnerczy

Jeśli obecny jest guz chromochłonny, leczenie powinno być prowadzone pod nadzorem doświadczonych specjalistów. Leczenie farmakologiczne ma na celu wyłącznie wyeliminowanie głównych objawów choroby.Możliwe jest całkowite wyeliminowanie nowotworu nadnerczy wyłącznie poprzez operację.

Operację można przeprowadzić tylko po ustabilizowaniu się stanu człowieka. Wysokie ciśnienie krwi podczas zabiegu chirurgicznego zwiększa ryzyko pojawienia się stanów zagrażających życiu pacjenta – niekontrolowany zespół hemodynamiczny, arytmia serca, udar. Dlatego przed operacją obowiązkowe jest stosowanie leczenia uzależnień, które ma na celu normalizację wskaźników ciśnienia.

W zależności od stanu pacjenta wskazane jest użycie następujących leków:

  • blokery alfa adrenergiczne. Leki w tej grupie obejmują Tropafen, Fentolaminę. Te leki blokują receptory adrenergiczne. W rezultacie stają się niewrażliwe na wysoką zawartość adrenaliny w ludzkiej krwi. Podczas stosowania tych leków zmniejsza się negatywny wpływ hormonów na organizm ludzki, zmniejsza się ciśnienie, normalizuje pracę serca,
  • beta-blokery (propranolol). Lek ten zmniejsza wrażliwość organizmu na adrenalinę. Stosowany normalizuje aktywność serca, zmniejsza ciśnienie,
  • inhibitory syntezy katecholamin (metirozin). Preparaty z tej grupy hamują wytwarzanie adrenaliny i noradrenaliny w organizmie człowieka. Kiedy są przyjmowane, objawy są zmniejszone (o 80%) o wszystkie objawy obserwowane podczas choroby,
  • blokery kanału wapniowego (nifedypina). Preparaty z tej grupy blokują wejście wapnia do komórek mięśni gładkich w ludzkim ciele. W rezultacie eliminowany jest skurcz naczyniowy, co pozwala zmniejszyć ciśnienie, liczbę uderzeń serca.

Tradycyjna lub otwarta operacja guzów nadnerczy

Ten rodzaj zabiegu jest stosowany przez wielu chirurgów do usuwania nowotworu nadnerczy. Polega na nacięciu skóry o długości 20-30 cm, co obejmuje wycięcie mięśni przedniej ściany brzucha, klatki piersiowej i przepony. Proces separacji tkanek w drodze do nadnerczy może zająć od najbardziej doświadczonego chirurga od 30 do 40 minut. Po otwarciu dostępu do guza nadnercza jest on usuwany, co trwa nie dłużej niż 10 minut. Następnie chirurg wykonuje wszystkie czynności w odwrotnej kolejności, zszywając wszystkie tkanki.Ten proces może potrwać do pół godziny. Taka operacja jest pokazana w przypadku, gdy nie jest możliwe dokładne określenie lokalizacji guzów nadnerczy. Ma wiele wad:

  • czas trwania operacji może osiągnąć 2,5 godziny,
  • duży uraz tkanki, który prowadzi do długiego okresu rekonwalescencji,
  • obecność znacznego bólu po operacji,
  • pacjentowi pokazano długi pobyt w szpitalu w okresie pooperacyjnym.

Laparoskopowa metoda usunięcia guza z nadnerczy

Czym różni się zabieg laparoskopowy od tradycyjnej chirurgii? Podczas tej procedury osoba umieszczana jest na kanapie z boku, z rolką pod talią. Małe nacięcie wykonuje się w wymaganym miejscu, którego długość wynosi około 1 cm, a za jego pomocą do ciała ludzkiego wprowadza się specjalne narzędzie – endoskop z kamerą wideo na końcu. Pod kontrolą aparatu chirurg znajduje gruczoł nadnerczy i usuwa guz, który jest zwykle dobrze widoczny. Ta operacja ma wiele zalet. Jest to znacznie mniej traumatyczne, po czym pozostaje małym szwem, a sama procedura nie trwa długo. Pomimo tych zalet, laparoskopia ma wiele wad:

  • Trudno jest przeprowadzić zabieg u pacjentów, którzy przeszli wcześniej operację na narządach znajdujących się w jamie brzusznej (jeśli występują zrosty),
  • laparoskopia jest wystarczająco trudna dla osób ze znacznymi ilościami podskórnej tkanki tłuszczowej,
  • Do operacji wprowadza się dwutlenek węgla do jamy brzusznej, co pozwala stworzyć przestrzeń roboczą dla chirurga. W rezultacie ciśnienie na membranie wzrasta, powodując zmniejszenie objętości płuc. Ten stan może być niebezpieczny dla osób starszych lub z towarzyszącymi chorobami współistniejącymi.

Chirurgia retroperitonoskopowa w celu usunięcia nowotworów nadnerczy

Występuje w strefie lędźwiowej, gdzie powstają 3 nacięcia o wielkości 1-1,5 cm, co ma wiele zalet i jest uważane za najlepszy sposób na usunięcie guza gruczołów nadnerczy. Jest mniej traumatyczny, różni się niewielką liczbą powikłań i minimalnym okresem powrotu do zdrowia. Wyładowanie pacjenta następuje 3 dni po operacji.

Radykalne usunięcie guzów nadnerczy ma pozytywne rokowanie.Wskaźnik przeżycia pacjentów z łagodnym wykształceniem wynosi 95%, a złośliwy – 44%. Wskaźnik nawrotów wynosi 12,5%.

Co to jest pheochromocytoma

Aby porozmawiać o leczeniu, musisz najpierw zrozumieć, czym jest guz chromochłonny. W medycynie pheochromocytoma jest nazywany guzem nadnercza. W większości przypadków guz chromochłonny zlokalizowany jest na powierzchni nadnerczy, mniejsza liczba guzów lokalizuje gruczoły nadnercza i produkuje tylko noradrenalinę, która charakteryzuje się łagodniejszymi objawami. Pheochromocytoma często rozwija się na jednym nadnerczu i tylko u jednej osoby na dziesięć atakuje oba narządy jednocześnie.

Ta patologia jest rzadkością, odnotowuje się tylko dwa przypadki choroby na milion osób. Częściej choroba dotyka ludzi w wieku od dwudziestu do czterdziestu lat. Dziesięć procent całkowitej liczby pacjentów u dzieci. Guz może być łagodny lub złośliwy. Zwykle (w 90% przypadków) występują łagodne nowotwory.

Guz ma miękką konsystencję, ma dużą liczbę naczyń krwionośnych, dlatego często pojawiają się krwotoki w guzie.Czasami nekroza pojawia się w ścianach guza, po czym pozostaje jama. Charakter zawartości guza torbielowatego.

Przyczyny, dla których powstaje guz chromochłonny nadnerczy, nie są dokładnie znane, ale naukowcy i lekarze są skłonni uwierzyć, że czynnik dziedziczny odgrywa istotną rolę w powstawaniu guza. U około dziesięciu procent pacjentów przyczyną guza chromochłonnego są nieprawidłowości chromosomalne.

Często obserwuje się połączenie tego nowotworu z innymi nowotworami endokrynnymi. Tak więc, pheochromocytoma jest jednym ze składników wielu endokrynnych nowotworów. Podczas pheochromocytoma lekarze w klinice, w której pacjent jest poddawany badaniu, mogą wykryć neurofibromatozę lub modułowego raka tarczycy.

W pheochromocytoma objawy są związane z działaniem wytwarzanych hormonów na narządach i tkankach pacjenta. Ta patologia, w porównaniu z innymi podobnymi, prowadzi do najpoważniejszych zaburzeń serca i nerek. Objawy guza chromochłonnego zależą od jego postaci:

Forma napadowa jest najczęstsza.To wywołuje problemy z sercem, w szczególności wzrost ciśnienia w tętnicach. Objawy tej postaci guza chromochłonnego są następujące:

  • silny ból głowy
  • zawroty głowy
  • duszność
  • ból serca
  • bicie serca
  • panika
  • poczucie strachu
  • dreszcz
  • lęk
  • bladość
  • pocenie się
  • zwiększone tętno
  • nudności
  • suchość w ustach
  • drgawki
  • gorączka
  • zwiększyć objętość moczu.

W ciężkich przypadkach można zaobserwować oznaki kryzysu od kilku minut do dwóch lub trzech godzin. Takie kryzysy nagle się kończą, jednocześnie uwalniane jest dużo moczu (do pięciu litrów), osoba jest pocąca się, zmęczona i słaba.

W stałej formie, kryzysy nie występują, nacisk jest stale zwiększany, a objawy przypominają nadciśnienie pierwotne. Pacjenci są słabi, niestabilni emocjonalnie, mają zaburzenia metaboliczne, w szczególności rozwija się cukrzyca. Forma mieszana charakteryzuje się stale podwyższonym ciśnieniem, przed którym okresowo pojawiają się kryzysy, spowodowane wzrostem krwi noradrenaliny i metanfryny.

Najbardziej niebezpieczny stan, w którym dana osoba ze względu na zmianę liczby katecholamin w ciśnieniu plazmy "skacze".Takie nieprzewidywalne skoki zagrażają życiu pacjenta, a stan, w którym się pojawiają, nazywany jest szokiem ketacholaminowym. Taki szok stwierdza się u jednego na dziesięciu pacjentów, głównie u dzieci.

Co to jest pheochromocytoma nadnerczy

Guz chromochłonny to guz rozwijający się z tkanki nadnerczy, która wytwarza substancje biologicznie czynne (adrenalinę, norepinefrynę, dopaminę) i może objawiać się wzrostem ciśnienia krwi, bólami głowy, zwiększoną potliwością, kołataniem serca.

  • wysokie ciśnienie krwi
  • zwiększone tętno
  • rozszerzenie oskrzeli,
  • zwężenie naczyń
  • zwiększone oddychanie
  • zwiększony poziom cukru we krwi.

Uwalnianie tych hormonów wzrasta pod wpływem stresu.

W literaturze często można znaleźć inną nazwę guza chromochłonnego – "guza dziesięcioprocentowego", co wynika z faktu, że jest złośliwy w 10% przypadków, 10% jest z nadnerczy, 10% dotyczy obu gruczołów nadnerczy, 10% jest związane z zespołami dziedzicznymi, 10% występuje u dzieci.

Pheochromocytoma ma charakter łagodny i złośliwy. Częstotliwość występowania nie jest większa niż 1: 200000 rocznie.Występowanie guza jest możliwe u osób w każdym wieku, ale najczęściej występuje u pacjentów w wieku od 20 do 40 lat. Częstość występowania kobiet i mężczyzn jest prawie taka sama, chociaż wśród dzieci 60% przypadków rozwija się u chłopców. Często pheochromocytoma pozostaje nieokreśloną chorobą, którą można wykryć tylko po śmierci.

Klasyfikacja

  1. Nadnercza (90% przypadków):
    • dwustronny (10-15%),
    • jednostronny (lewy lub prawy).
  2. Nie-nadnercza (10%):
    • przykręgowe zwojnice współczulne,
    • wewnątrz – i nieorganiczne skupiska tkanki chromowej,
    • chemodektomia.

Według obrazu klinicznego:

  1. Formy bezobjawowe:
    • cichy pheochromocytoma, który nie powoduje objawów podczas życia pacjenta,
    • utajony (wywołany wstrząsem) – wstrząs może wystąpić, gdy pacjent znajduje się pod wpływem skrajnego stresu (podczas operacji, w czasie porodu, w wyniku nadmiernego wysiłku fizycznego).
  2. Objawowe nadciśnienie tętnicze:
    • forma napadowa – występuje w postaci kryzysów, między atakami, objawy mogą być minimalne lub całkowicie nieobecne,
    • trwałe – w połączeniu z przetrwałym nadciśnieniem tętniczym,
    • mieszane – na tle stałego wzrostu ciśnienia krwi, okresowo powtarzane ataki z jeszcze większym wzrostem ciśnienia krwi.
  3. Nietypowa forma:
    • hipotoniczny,
    • w połączeniu z hiperkortyzacją (zwiększone wydzielanie hormonu korowego kory nadnerczy).

W zależności od ciężkości stanu:

  1. Ciężkie (powikłania układu sercowo-naczyniowego, mózgowo-naczyniowego lub azotowego, objawy ciężkiej cukrzycy).
  2. Umiarkowane nasilenie (częste kryzysy, brak powikłań związanych z guzem chromochłonnym).
  3. Łatwy przepływ (rzadkie kryzysy lub bezobjawowe formy).

Zgodnie ze strukturą morfologiczną:

  1. Łagodny:
    • typ beleczkowy
    • typ pęcherzykowy
    • typ nieskompleksowany
    • mieszany typ.
  2. Złośliwy.
  3. Multicentric.

Przyczyny choroby

Przyczyny choroby nie zostały jeszcze ustalone. Guz chromochłonny występuje spontanicznie, ale w 10% przypadków nie można wykluczyć, że choroba występuje w niektórych dziedzicznych zespołach związanych z genami o wysokiej częstości występowania.

Zespół wielu nowotworów endokrynnych 2A (zespół Sippl) jest spowodowany przez mutację punktową w genie, która wywołuje rozwój nowotworów. W MAN 2A obejmuje:

  1. Rdzeniowy rak tarczycy.
  2. Hiperplazja / gruczolak przytarczyc.
  3. Pheochromocytoma.
  4. Obustronna hiperplazja kory nadnerczy.

Zespół wielu nowotworów endokrynnych 2B (zespół Gorlina):

  1. Pheochromocytoma.
  2. Pogrubienie nerwów rogówkowych.
  3. Gruczolak przytarczyc.
  4. Zespół podobny do Marfana.
  5. Neuromy błony śluzowej warg, powiek, języka.
  6. Jelitowe ganglioneuromy.
  7. Megacolon.
  8. Język Ganglioneuroma.

Mechanizmy rozwoju choroby

Przepływ ogromnej ilości katecholamin z tkanki nadnerczy do krwi powoduje rozwój tej choroby. Najczęściej guz chromochłonny wydziela zarówno adrenalinę, jak i norepinefrynę. Czasami jest produkcja tylko jednej z tych substancji, w wyjątkowych przypadkach zachodzi głównie synteza dopaminy.

Oprócz katecholamin, guz może być zaangażowany w wytwarzanie:

  • VIP,
  • serotonina
  • somatostatyna,
  • alfa – hormon stymulujący melanocyty,
  • neuropeptyd Y,
  • peptydy opioidowe
  • kalcytonina.

Głównym mechanizmem wpływu na poziom ciśnienia krwi w pheochromocytoma jest nagromadzenie ogromnej ilości niewykorzystanej noradrenaliny w zakończeniach nerwów współczulnych. Wynika z tego, że nawet przy najmniejszej stymulacji układu wegetatywnego możliwe jest wywołanie kryzysu związanego z działaniem norepinefryny na współczulny układ nerwowy bezpośrednio z zakończeń neuronów niezwiązanych z tkanką nadnerczy. W tym przypadku znaczny wzrost katecholamin we krwi może nie być.

Autonomiczny układ nerwowy – system kontrolujący pracę narządów wewnętrznych. Układ współczulny jest częścią układu autonomicznego, który jest odpowiedzialny za pobudzenie mięśnia sercowego, usprawnienie ruchów oddechowych, poszerzenie źrenicy, podniesienie poziomu cukru we krwi, rozluźnienie jelit i zwiększenie skurczu zwieracza.

Klasycznym objawem w guzie chromochłonnym jest nadciśnienie tętnicze (wzrost ciśnienia krwi) obserwowane u 50% pacjentów. U 40-50% pacjentów występują kryzysy nadciśnieniowe (katecholaminowe), których choroba jest krótkotrwała i kończy się sama. Charakteryzuje się gwałtownym wzrostem ciśnienia krwi do bardzo dużej liczby pacjentów i towarzyszą im specyficzne objawy, takie jak:

  1. Ból głowy
  2. Zwiększona potliwość.
  3. Kołatanie serca.

Jeśli żaden z trzech składników nie jest obecny, diagnoza pheochromocytoma jest odrzucana, ponieważ triada ma wysoką swoistość.

Ataki występują od 1 raz w ciągu kilku miesięcy do 24-30 razy w ciągu jednego dnia. Często rozwijają się szybko i przechodzą powoli. Zwykle trwają nie dłużej niż godzinę, ale czasami ich czas trwania może sięgać nawet tygodnia.

Różne czynniki mogą wywołać atak: wysiłek fizyczny, zmiana pozycji ciała, pobudzenie psychiczne, odejście fizjologiczne, przedłużony post, palenie papierosów itp.

W zależności od nasilenia objawów klinicznych występują trzy stadia choroby.

Pheochromocytoma, co to jest?

Guz chromochłonny jest nowotworem pochodzącym z rdzenia chromochłonnego produkującego katecholinę gruczołów nadnerczy. Guz może występować z komórek chromatynowych zlokalizowanych w śródpiersiu, wzdłuż aorty, w tym narządu Zukkerkandla, w ścianie pęcherza, w bramkach wątroby i nerek, w tym przypadku nazywany jest paragangymomą. Definicje te, przyjęte przez WHO w 2004 r., Służą podkreśleniu niektórych ważnych cech guzów nadnerczy, takich jak stosunkowo niska częstotliwość złośliwości, częste powiązanie z innymi chorobami w obrębie zespołów dziedzicznych.Do badania nieprawidłowości genetycznych i wielu badań klinicznych choroby te są rozpatrywane łącznie, biorąc pod uwagę fakt, że mają one wspólną podstawę genetyczną i podobne cechy funkcjonalne. W wielu źródłach, szczególnie przed 2005 r., Formacje należące do grupy paraganglioma są uważane za guzy chromochłonne.

Nowotwór został po raz pierwszy opisany przez Frenkela w 1985 roku, który odkrył go w 18-letniej młodej kobiecie podczas autopsji. Z jednej strony patolog znalazł obustronny guz, który został wykryty jako mięsak, a z drugiej strony jako mięsak naczyń. Termin "guz chromochłonny" pojawił się dopiero w 1912 r., Kiedy patolog Pick odkrył zdolność brązowienia guzów, termin ten pochodzi od greckich słów phaios – "brązowy, ciemny", chroma – "kolor" i cytoma – "guz".

Epidemiologia guza chromochłonnego

Częstość występowania fochochromocytów nie jest dokładnie znana, częstość występowania może być znacznie wyższa w niektórych populacjach. Ocenia się, że częstość występowania wynosi od 2 do 8 przypadków na 1 000 000 osób rocznie, mniej więcej tyle samo w przypadku mężczyzn i kobiet. Częstość występowania bleochromocytów wzrasta wraz z wiekiem, ponad 50% rozpoznaje się w autopsji, osiągając 0,1% u osób bez rozpoznania śródszpitalnego.Według organizacji zajmującej się badaniem fCHochromocytów – PRESSOR, całkowita zapadalność wynosi 10 przypadków na 1 000 000 osób rocznie. Wśród losowo rozpoznanych guzów nadnerczy, guz chromochłonny wynosi od 1,5 do 11%, średnio 5%.

Liczne źródła literatury z lat ubiegłych wskazują na "regułę tuzina", która mówi, że 10% fochochromocytów ma lokalizację bezadrenaliny (10% z nich znajduje się poza jamą brzuszną), 10% to nowotwory złośliwe, 10% to obustronne, 10% występuje u pacjentów bez nadciśnienia tętniczego, 10% stwierdzono u dzieci, a 10% z powodu chorób dziedzicznych. Najnowsze badania obalają tę zasadę. Aż do 98% nowotworów jest zlokalizowanych w jamie brzusznej i miednicy, mniej niż 2% w klatce piersiowej i około 0,2% w szyi, niezwykle rzadko występują w czaszce, uchu środkowym i spermacie. Udział złośliwych form ferochromocytów wynosi 13-26%.

Objawy i oznaki pheochromocytoma

W literaturze, pheochromocytoma jest często porównywany z "bombą farmakologiczną", która jest gotowa w każdej chwili do wyrzucenia dużej liczby katecholamin, a wynikające z niej objawy kliniczne okazują się być różnorodne.

Katecholaminowy kryzys jest niebezpiecznym rodzajem kryzysu nadciśnieniowego, który może spowodować poważne powikłanie lub śmierć pacjenta. Zwiększone ciśnienie krwi w połączeniu z objawami adrenergicznymi. W szczytowym momencie kryzysu często pojawia się obraz niedokrwienia podwsierdziowego, różnych zaburzeń rytmu serca, a nawet obrazu nadciśnieniowego zawału mięśnia sercowego. Kryzys katecholaminowy może czasem zostać zastąpiony przez nieuporządkowaną przemianę ostrych wzrostów ciśnienia krwi z okresami ciężkiej niedociśnienia. Ten stan nazywa się niekontrolowaną hemodynamiką, która stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia. Przy tak długotrwałym kryzysie, pomimo intensywnych działań terapeutycznych, w ciągu 3-4 godzin, zwykle podejmuje się decyzję o pilnym usunięciu guza, ale operacja u pacjentów z tak poważnym powikłaniem jest szczególnie dużym ryzykiem.

Opisano ponad 80 objawów guza chromochłonnego, spośród których wiodącym jest nadciśnienie tętnicze. Główne objawy kliniczne to ból głowy, kołatanie serca i pocenie się (zwykle tułów).Ta "klasyczna triada" u pacjenta z nadciśnieniem tętniczym była wysoce swoista (93,8%) i bardzo czuła (90,9%) w odniesieniu do ustalenia diagnozy guza chromochłonnego w badaniu francuskim.

Występowanie różnych objawów u pacjentów z pheochromocytoma / paraganglioma

Powierzchowne żyły z tyłu ręki nie są widoczne.

Częste nieprawidłowości w zapisie EKG to: tachykardia zatokowa, tachyarytmia komorowa, niedokrwienie.

Opisano 6 głównych kompleksów objawowych z rdzeniem nadnerczy wydzielającym katecholaminę.

  1. Zespół sercowo-naczyniowy.
  2. Neuropsychiczny – ból głowy, pocenie się, zmęczenie, gwałtowny spadek pamięci, drżenie mięśni. Zwiększone pocenie się wyraźnie manifestuje się podczas napadu z nadciśnieniem, a niektórzy autorzy opisują go jako izolowany objaw (występowanie 37-85%). Drżenie mięśniowe, występujące, według różnych źródeł, w 48-73% przypadków może objawiać się klonicznymi drgawkami i drżeniem kończyn, a także uczuciem wewnętrznego drżenia.
  3. Naruszenie funkcji przewodu pokarmowego, wymioty, ból w okolicy nadbrzusza, atoniczne zaparcia, ostre wrzody.Ból brzucha, występujący u 10-55% pacjentów, obserwuje się zarówno w tle, jak i w okresie międzynapadowym.
  4. Wymiana hormonalna – utrata masy ciała, zwiększony podstawowy metabolizm, metabolizm węglowodanów. Utrata masy ciała występuje u 9-58% pacjentów z guzem chromochłonnym. Ze względu na przyspieszenie procesów katabolicznych możliwy jest stan podgorączkowy.
  5. Hematologiczne – w czasie kryzysu, hiperleukocytoza, wzrost poziomu cukru we krwi przy dalszej normalizacji 5 godzin po kryzysie, wzrost krzepliwości krwi, limfocytów, erytrocytów.
  6. Zespół guza.

Należy pamiętać o istnieniu klinicznie nie objawionych, tak zwanych "głupich" guzów chromochłonnych. Większość z nich należy do przypadkowej liczby i są one przypadkowo wykrywane za pomocą losowych metod badania. Wśród przypadkowych guzów chromochłonnych znajduje się średnio w 5% przypadków. Mimo to, według MONIKI, w "niemych" guzach gruczołów nadnerczy, zweryfikowanych po usunięciu jako chromatyna, u 39% istnieją oznaki, które mogą prowadzić do podejrzenia guza chromochłonnego przed operacją.

Laboratoryjne metody diagnostyczne

Ścieżki syntezy katecholamin w organizmie są znane od 1939 roku.Ocenę zawartości katecholamin w różnych płynach i tkankach biologicznych przeprowadzono metodami kolorymetrycznymi i metodami próbek biologicznych. Ponieważ niezmienione katecholaminy stanowią 11 C. Krótki okres półtrwania i wysoki koszt znacznie ograniczają stosowanie tych substancji. Badanie PET z użyciem 18P-DOPA i 18P-dopaminy może być obiecujące.

Diagnostyka różnicowa

Wielu autorów używa terminu "pseudowolichromocytoma", aby odnieść się do charakterystycznej sytuacji klinicznej, pod warunkiem wykluczenia pheochromocytoma. Pseudochromocytomy są heterogenną grupą chorób. Pierwotne pseudochromocytomy stanowią ciężkie postaci napadowego nadciśnienia pierwotnego. Wtórne – są choroby nadnerczy, nadczynność tarczycy, hipoglikemię, udar mózgu, migrena, padaczka, niedokrwienie mięśnia sercowego, arytmię, zaburzenia paniczne zespół „sera” Skutki różnych środków farmakologicznych (kokaina, LSD, amfetamina, tyroksyna, inhibitory MAO, trójpierścieniowe antydepresanty) i inne powody. W diagnostyce różnicowej bardzo ważne jest zbieranie anamnezy i identyfikacja cech przepływu paroksyzmu, a także identyfikacja warunków, w których występuje.Najtrudniejsza jest diagnostyka różnicowa z napadowym nadciśnieniem tętniczym, w której napady występują samoistnie, podobnie jak w przypadku chromochłonnego guza.

Złośliwy guz chromochłonny

Dane na temat występowania złośliwych form ferochromocytów (feochromoblast) różnią się znacznie w granicach 13-26%. Złośliwe formy są bardziej powszechne wśród przyzwojaków, zwłaszcza gdy gen SDHB jest zmutowany. Niektóre guzy uznane za łagodne dają przerzuty po chirurgicznym usunięciu guza. Śmiertelność rzędu 50% w okresie 5 lat wskazuje na brak znajomości metod terapeutycznych. Niektóre źródła wskazują, że oczekiwana długość życia w znacznym stopniu zależy od lokalizacji przerzutów: obecność przerzutów w wątrobie i płucach jest stosunkowo niekorzystna i stosunkowo korzystna w kościach.

Istnieją pewne trudności w sprawdzaniu łagodnych i złośliwych postaci, nawet przy badaniu histologicznym. W przypadku tej ostatniej opracowano specjalną skalę PASS, która uwzględnia 12 właściwości charakterystycznych dla złośliwego guza chromochłonnego.Najbardziej wiarygodnym kryterium złośliwości jest zdolność do przerzutów. Inne kryteria to duży rozmiar guza, mutacje w genie SDHB, pozanadrencyjne umiejscowienie guza.

Techniki obrazowania, które umożliwiają zeskanowanie całego ciała, są preferowane do diagnozy. Najlepszą metodą chemioterapii, stosowaną w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym, jest leczenie 131 I metaiodobenzyloguanidyną, ale ta metoda rzadko goi się.

Testy laboratoryjne

Badanie krwi

    Ogólny test krwi

Podczas ataku we krwi obserwuje się zmiany w mięśniach gładkich śledziony pod wpływem katecholamin.

  • wzrost liczby leukocytów: ponad 9,0 × 10 9 / l
  • liczba limfocytów wzrosła: ponad 37% całkowitej liczby leukocytów
  • eozynofile wzrosły: ponad 5% całkowitej liczby leukocytów
  • liczba czerwonych krwinek wzrosła: ponad 5,0 · 10 12 / l
  • wzrost poziomu glukozy: powyżej 5,55 mmol / l
  • Określanie poziomu katecholamin w osoczu krwi

    Norma:

    • adrenalina: 10 – 85 pg / ml.
    • noradrenalina: 95 – 450 pg / ml.
    • dopamina: 10-100 pg / ml.
  • Objawy pheochromocytoma:

    • Poziom hormonów zwiększa się dziesiątki i setki razy podczas ataków. W innych przypadkach może być normalne lub zmniejszone. Przy nadciśnieniu poziom hormonów zwiększa się 2-krotnie.
    • Poziom noradrenaliny jest wyższy niż poziom adrenaliny.
    • Poziom dopaminy znacznie wzrasta w złośliwym guzie nadnerczy.

    Test moczu

    Do analizy mocz zbiera się przez 3 godziny po kryzysie lub codziennie.

    1. Codzienna analiza moczu. Cały mocz w ciągu dnia jest zbierany w pojemniku o objętości co najmniej 2 litrów. Pojemnik należy przechowywać w lodówce Jako środek konserwujący dodać 10 ml 30% roztworu H2SO4. Ostatnia porcja moczu pobierana jest w tym samym czasie co pierwsza. Objętość moczu jest rejestrowana. Zawartość pojemnika wstrząsa się i odlewa do sterylnego pojemnika o objętości 100 ml do zbadania.
    2. Analiza trzygodzinnej porcji moczu. Najdokładniejszy wynik można uzyskać podczas ataku, ale w tym momencie gromadzenie moczu może być trudne. Dlatego próbka jest pobierana przez 3 godziny po ataku.

    Objawy:

    • Norma katecholaminowa wynosi 200 μg / dl. W przypadku pheochromocytoma poziom zwiększa się kilkakrotnie.
    • Butle są obecne w moczu.
    • Podwyższony poziom glukozy: powyżej 0,8 mmol / l.
    • Zwiększony poziom białka: ponad 0,033 g / l.

    Analiza ataków moczu jest normalna.

    Oznaczenie całkowitego stężenia metanfryny (metanfryny i normetanephriny) w osoczu i moczu Hormony szybko ulegają zniszczeniu we krwi i wiążą się z receptorami,a metanfryna i normetanfryna (produkty rozkładu adrenaliny i noradrenaliny) utrzymują się przez 24 godziny. Czułość metody wynosi 98%.

    Objawy pheochromocytoma:

    Poziom metoksykatyny w osoczu krwi:

    • metanfrynę w zakresie 2-3690 pg / ml.
    • normetanfryny w zakresie 5-3814 pg / ml.

    Poziom metanafryny w moczu:

    • meta-fryny powyżej 345 mcg / dobę.
    • normetanfryna powyżej 440 mcg / dobę.

    Instrumentalne metody badawcze

    Ultradźwięki narządów wewnętrznych

    Nieinwazyjne i bezpieczne badanie narządów wewnętrznych, oparte na właściwości fal ultradźwiękowych. Tkanki odbijają ultradźwięki w różny sposób, a aparat analizuje uzyskane wyniki i kompiluje obraz. Dokładność badań wynosi 80-90%. Wydajność wzrasta, gdy rozmiar guza przekracza 2 cm.

    Hydrożel jest nakładany na skórę, co umożliwia przejście ultradźwięków przez tkankę. Czujnik wysyła fale ultradźwiękowe i rejestruje ich odbicie z narządów. Pheochromocytoma różni się gęstością i strukturą od tkanki nadnerczy, więc jest wyraźnie widoczny na ekranie monitora.

    Cel rozpoznanie: określenie lokalizacji i wielkości guza.

    Objawy:

    • mała okrągła formacja na górnym biegunie nadnerczy
    • wyraźnie widoczna kapsułka
    • gładkie granice guza
    • gęstość akustyczna jest zwiększona – guz chromochłonny ma wygląd jasnej plamki
    • wewnątrz guza znajdują się wgłębienia (obszary martwicy) wypełnione cieczą
    • złogi wapnia

    CT nadnerczy

    Badanie tomografii komputerowej, podczas którego pacjent wykonuje serię promieni X pod różnymi kątami. Wykorzystując sprzęt komputerowy, ich wyniki są porównywane w celu uzyskania warstwowego obrazu narządów wewnętrznych. Wraz z wprowadzeniem dożylnego materiału kontrastowego można uzyskać więcej informacji o guzie i jego naczyniach. Skuteczność takiego badania z guzem chromochłonnym jest bliska 100%.

    Cel badania – ocenić wielkość guza nadnerczy i wyjaśnić jego naturę. Obowiązkowe badania w ramach przygotowań do operacji.

    Objawy:

    • zaokrąglone lub owalne
    • niejednolita struktura. Guz może mieć kapsułkę lub obszary złogów wapnia, krwotoki, ubytki.
    • Wraz z wprowadzeniem środka kontrastowego widać liczne naczynia karmiące guz.
    • szybkość usuwania kontrastowego materiału z guza chromochłonnego ponad 50% w ciągu 10 minut
    • guz – obszar o dużej gęstości (25-40 jednostek)

    MRI narządu zaotrzewnowego

    Nie rentgenowska metoda badania, która pozwala na wizualizację nadnerczy i innych narządów przestrzeni zaotrzewnowej. W stałym polu magnetycznym atomy wodoru w komórkach wytwarzają oscylacje elektromagnetyczne wychwytywane przez czułe czujniki. Środek kontrastowy wstrzykuje się dożylnie w celu wizualizacji naczyń zaopatrujących nadnercze i sam guz.

    Pacjent leży na stole, a wokół niego, w tunelu urządzenia, skaner wykonuje odczyty. Wyniki są podsumowywane i tworzą warstwowe obrazy (sekcje) obszaru zainteresowania.

    Za pomocą MRI możliwe jest wykrycie guza chromochłonnego z 2 mm i dokładne określenie jego umiejscowienia. Z reguły MRI jest przepisywany, jeśli badanie TK z kontrastującymi wynikami nie udaje się dokładnie ustalić diagnozy. Dokładność badań wynosi 90-100%.

    Objawy:

    • krągłe kształcenie od kilku mm do 15 cm,
    • w przypadku łagodnego przebiegu kontury są prawidłowe w przypadku raka kory nadnerczy, kontury są niewyraźne,
    • może mieć kapsułkę
    • struktura jest niejednorodna, może mieć stałe wtrącenia lub torbielowate wypełnione płynem.

    Scyntygrafia nadnercza

    Izotopy substancji (jodoolesterol, scintadren), które gromadzą się w tkance nadnerczy, wstrzykuje się dożylnie. Następnie ich obecność rejestrowana jest za pomocą skanera – kamery wykrywającej gamma.

    Ta metoda pozwala zidentyfikować guzy chromochłonne, które występują nie tylko w nadnerczu, ale także w jego sąsiedztwie, a także przerzuty nowotworowe w złośliwym przebiegu choroby.

    Objawy:

    • asymetryczna akumulacja radioizotopów w nadnerczach,
    • gromadzenie się izotopów w rdzeniu nadnerczy,
    • gromadzenie się izotopu poza nadnerczem.

    Precyzyjna biopsja ssania

    Jeśli guz chromochłonny nie ma charakterystycznego typu CT i MRI, wymagana jest biopsja cienkoigłowa. Przeprowadzić miejscową znieczulenie miejscowe novocaine lub lidokainą. Pod kontrolą USG lub TK, do guza wprowadza się igłę i pociągając tłok strzykawki, wybiera materiał do badania pod mikroskopem.

    Cel biopsje – w celu odróżnienia guza chromochłonnego od procesu zapalnego lub nowotworu złośliwego, w celu określenia, z których komórek składa się guz. Czy jest to łagodne, czy to rak nadnerczy.

    Objawy pheochromocytoma:

    • komórki kory i rdzenia nadnerczy
    • komórki krwi
    • ciecz koloidalna
    • atypowe komórki złośliwe wskazujące na nowotworowy charakter guza

    Biopsja może wywołać kryzys nadciśnieniowy, więc ta metoda badania nie jest często stosowana.

    Obejrzyj wideo: Rak nadnerczy charakter

    Like this post? Please share to your friends:

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: