Co to jest zespół nerczycowy: przyczyny rozwoju, charakterystyczne objawy i skuteczne opcje leczenia

Przyczyny zespołu nerczycowego: metody diagnostyczne i metody terapii

Zespół nerczycowy (nerczyca) jest klinicznym i laboratoryjnym zespołem objawów rozwijających się z różnymi uszkodzeniami organizmu. Choroba charakteryzuje się dużą białkomoczem, nieprawidłowym metabolizmem białek i tłuszczów, obrzękiem o różnej lokalizacji. Termin "zespół nerczycowy" dziś praktycznie zastąpił termin "nerczyca", WHO szeroko stosuje go w klasyfikacji chorób.

Rozwój tego stanu obserwuje się na tle dużej liczby chorób (ogólnoustrojowych, zakaźnych, urologicznych). Patologia często rozwija się u osób w wieku 30-40 lat. Rzadziej – u dzieci i osób starszych.

Treść

Zespół nerczycowy i nefatyczny: różnice

Często te terminy są zdezorientowane, zamiennie. Ale między nimi istnieją znaczne różnice. Zespół nefritis jest stanem związanym ze zmniejszeniem filtracji kłębuszków nerkowych z ciężkim białkomoczem, krwiomoczem, zatrzymaniem soli i płynów w organizmie.

Zapalenie nerek jest związane bezpośrednio z zapaleniem nerek, nerczyca jest sumą wszystkich zmian nerek. Kluczową różnicą między zespołem nerczycowym a zespołem nefrytowym jest brak krwiomoczu i bardziej wyraźny obrzęk. Te warunki nie są pełnym opisem diagnozy, ale definicją tylko niektórych objawów choroby.

Przyczyny rozwoju i postaci choroby

Przez pochodzenie nephrosis jest:

  • Podstawowy – rozwija się na tle pierwotnych uszkodzeń nerek. Z kolei jest wrodzony i nabyty.
  • Wtórny – konsekwencją chorób z wtórnym zaangażowaniem nerek w procesie patologicznym.

Przyczyny pierwotnego stanu nephrosis:

Co to jest nefrostomia nerkowa i w jakich przypadkach jest ona zainstalowana? Mamy odpowiedź!

Przeczytaj o typowych objawach i skutecznych metodach leczenia torbieli zatok nerek pod tym adresem.

Wtórne przyczyny zespołu:

  • kolagenozy,
  • zmiany reumatyczne
  • ropne procesy (ropnie, septyczne zapalenie wsierdzia),
  • chłoniak,
  • malaria,
  • gruźlica nerek i innych narządów
  • cukrzyca.

Istnieją przypadki zespołu nerczycowego na tle leków, zatruć chemicznych, alergii. Jeśli nie można ustalić przyczyny tego stanu, mówią o idiopatycznym wariancie tego zespołu. Częściej zdiagnozowana jest u dzieci w wieku 1,5-4 lat.

Wykazano dużą częstość rozwoju patologii na tle chorób autoimmunologicznych i alergicznych, skuteczność leczenia immunosupresyjnego.Kompleksy immunologiczne powstają we krwi w wyniku symbiozy przeciwciał z antygenami egzogennymi (wirusy, bakterie) i endogennymi (DNA, antygeny). Stopień uszkodzeń nerek jest określany przez stężenie, strukturę, czas działania na ciało kompleksów immunologicznych.

Reakcje immunologiczne powodują stan zapalny i negatywnie wpływają na naczynia włosowate kłębuszkowe. Zwiększa to ich przenikalność, wchłanianie białka i jego penetrację do moczu, co powoduje białkomocz, jeden z objawów zespołu nerczycowego. Z powodu niedoboru białka we krwi, metabolizm białek jest zaburzony z powodu białkomoczu, hiperlipidemii i hipoproteinemii.

W patologiach, które nie są związane z procesami autoimmunologicznymi, patogeneza zespołu nerczycowego wciąż jest przedmiotem badań.

Charakterystyczne objawy przedmiotowe i podmiotowe

Pomimo różnorodności przyczyn nefrozy, jej objawy są tego samego rodzaju. Zespół ten może rozwijać się stopniowo lub szybko, w zależności od przebiegu choroby podstawowej. Objawy mogą być wyraźne lub mieć zamazany charakter.

Objawy obserwowane przy nerczycach:

  • obrzęk
  • anemia,
  • pogorszenie stanu zdrowia,
  • zmiana w oddawaniu moczu.

Rozwój obrzęku jest związany z gromadzeniem się płynu w tkankach. Z powodu naruszenia funkcji wydalniczej nerek wzrasta poziom NaCl, który zatrzymuje płyn we krwi. Jeżeli stężenie krążącego płynu jest bardzo wysokie, przenika przez ściany naczyniowe do najbliższych tkanek, które następnie pęcznieją. Po pierwsze, obrzęk można zaobserwować na twarzy ("twarz nerczyca"). Stopniowo płyn gromadzi się w tkankach miękkich w talii, kończynach.

Gromadzenie się płynu we wnękach powoduje:

Wśród typowych naruszeń państwa można zauważyć:

  • słabość
  • zmniejszona aktywność
  • utrata apetytu
  • sucha skóra
  • spragniony
  • bóle głowy
  • duszność
  • drgawki
  • Zaburzenia żołądkowo-jelitowe (wzdęcia, wymioty, biegunka, bóle brzucha).

Często zaznaczone skąpomocz – zmniejszenie codziennej diurezy, która następnie prowadzi do niewydolności nerek. Mocz zawiera dużo białka. Mocz jest mętny z powodu obecności lipidów i bakterii.

Diagnoza choroby

Główne kryteria rozpoznawania zespołu nerczycowego – wyniki badań klinicznych i laboratoryjnych. Jeśli podejrzewa się stan nephrosis, pacjent powinien skontaktować się z nefrologiem lub urologiem w celu dokładnej diagnozy. Najpierw lekarz przeprowadzi badanie, zbierze anamnezy.Analiza anamnezy ujawnia czynniki ryzyka, genetyczną predyspozycję do określonych patologii. W ogólnym badaniu, nerczycę można podejrzewać przez obrzęk, bladą, suchą skórę, powiększoną wątrobę.

Konieczne jest zaliczenie testów laboratoryjnych:

Objawy zapalenia mogą być wskazane przez zwiększenie ESR we krwi, wysoki poziom leukocytów i obniżony poziom hemoglobiny. Spadek stężenia albuminy, hipoproteinemii mniejszej niż 60 g / l, wzrost cholesterolu o ponad 6,5 mmol / l stwierdza się we krwi.

W moczu zwiększa się gęstość, zawartość leukocytów (leukocyturia), cylindruria. W osadzie znajdują się kryształy cholesterolu i krople obojętnych lipidów. Analiza biochemiczna determinuje wysoką zawartość białka w moczu.

W celu ustalenia stopnia uszkodzenia tkanek nerek, w celu oceny pracy innych narządów, należy zastosować instrumentalne metody diagnostyczne:

Aby wyjaśnić diagnozę w zespole nerczycowym, można zastosować bardziej dogłębne metody, które mogą potwierdzić lub wykluczyć niektóre patologie (biopsja nerek, angiografia, badania immunologiczne i inne).

Ogólne zasady i metody leczenia

Choroba, w zależności od jej przyczyn, powinna być leczona pod nadzorem nefrologa i innych specjalistów (reumatologa, endokrynologa). Podejście do leczenia zespołu nerczycowego powinno być kompleksowe.

Przyczyny hospitalizacji w przypadku nephrosis:

  • potrzeba zidentyfikowania choroby, która ją sprowokowała,
  • powikłania powstające na tle zespołu (zapalenie otrzewnej, urosepsis),
  • Rozwój Anasarka.

Leczenie farmakologiczne

Wraz z rozwojem stanu patologicznego wymaga użycia kilku grup leków do łagodzenia różnych objawów choroby:

  • leki hormonalne
  • diuretyki,
  • cytostatyki,
  • antybiotyki
  • leki immunosupresyjne.

Kortykosteroidy hamują proces zapalny, mają działanie obkurczające, przeciwalergiczne, wpływają na funkcję makrofagów i leukocytów, hamując aktywność neutrofili.

W przypadku nerki stosuje się następujące kortykosteroidy:

Przebieg leczenia środkami hormonalnymi ustalany jest indywidualnie, może wynosić 6-20 tygodni.

Akceptacja hormonów wymaga stałego monitorowania wyników badań krwi i moczu w celu szybkiego wykrycia skutków ubocznych leku.Aby zapobiec spadkowi masy kostnej za pomocą kortykosteroidów, zaleca się stosowanie witaminy D i suplementów wapnia.

Za pomocą cytostatyków hamował proces podziału komórki. Leki te są przepisywane, jeśli u pacjenta rozwinęła się oporność na kortykosteroidy lub istnieją przeciwwskazania do ich stosowania.

Cytostatyki z zespołem nerczycowym:

Przebieg leczenia jest zalecany przez specjalistę i wynosi 8-12 tygodni.

Diuretyki są traktowane jako objawowe leczenie obrzęków:

Leki immunosupresyjne są wskazane w chorobach i stanach autoimmunologicznych, leki działają hamująco na proces syntezy przeciwciał:

Aby zapobiec rozwojowi infekcji w chorobach zapalnych wywołanych przez bakterie, przepisywane są antybiotyki z grupy cefalosporyn, penicylin, fluorochinolonów.

Dowiedz się o objawach i leczeniu zespołu drażliwego pęcherza u kobiet i mężczyzn.

Na osobliwości cewki moczowej rozszerzenie cewki moczowej z bezpośrednim bougé dla mężczyzn jest napisane na tej stronie.

Idź do http://vseopochkah.com/bolezni/simptomy/pomosh-pri-pochechnoj-kolike.html i przeczytaj o tym, jak złagodzić ból podczas kolki nerkowej i jak właściwie zapewnić opiekę w nagłych wypadkach na bolesny atak.

W przypadku nadciśnienia tętniczego towarzyszącego zespołowi nerczycowemu zaleca się:

  • Inhibitory ACE (Captopril),
  • Jonizatory wapnia (amlodypina),
  • blokery receptora angiotensyny (losartan).

W przypadku naruszenia krążenia krwi, zatrucia organizmu w wyniku zwiększonej diurezy, następuje odwodnienie, terapia infuzyjna – wprowadzenie specjalnych roztworów do krwi:

Dieta i zasady żywieniowe

Zespół nerczycowy wymaga przestrzegania zasad żywienia. Aby znormalizować przemianę materii, diurezę, usunięcie obrzęku, należy przestrzegać tabeli dotyczącej diety nr 7. W dniu dorosłego powinien otrzymać 2700-3100 kcal.

Jedzenie powinno być ułamkowe – 5-6 razy dziennie. Jedzenie powinno się gotować, duszone, surowe, ale nie smażone. Konieczne jest ograniczenie do minimum spożycia soli (2-4 g) lub całkowite jej wyeliminowanie.

Ze względu na dużą utratę białka przez organizm zaleca się wzbogacić dietę w produkty białkowe (2 g na 1 kg wagi). Jeśli pacjent przyjmuje diuretyki, należy spożywać więcej pokarmów bogatych w potas. Jeśli w analizie moczu wykryto wzrost stężenia lipidów, konieczne jest zmniejszenie spożycia tłuszczów zwierzęcych do 80 g na dzień. Żywność węglowodanowa może być spożywana do 450 g.

Aby usunąć obrzęki, należy zmniejszyć ilość zużywanego płynu, biorąc pod uwagę codzienną diurezę. Ilość spożywanego płynu powinna wynosić więcej niż 20-30 ml dziennej diurezy.

WideoSpecjalista z Moscow Doctor Clinic na temat przyczyn rozwoju i cech leczenia zespołu nerczycowego nerek:

Ogólne informacje o chorobie

Nerki w ciele człowieka odgrywają rolę ważnego filtra, który promuje eliminację toksycznych substancji, odwrotną absorpcję korzystnych związków.

Ponadto organizm ten reguluje metabolizm wody i elektrolitów poprzez szereg mechanizmów fizjologicznych.

W normalnych warunkach kapsułka w kłębuszkach nerkowych (główny element filtra nerkowego) jest przepuszczalna dla niektórych związków, a także całkowicie nieprzepuszczalna dla innych.

W opisanej patologii wszystkie komponenty tego filtru zawodzą. W rezultacie struktury białek są filtrowane. To właśnie ten fakt – białkomocz lub białko w moczu – powoduje objawy opisanej patologii.

Różnica między pierwotnym a wtórnym

Pierwotny zespół nerczycowy jest związany z patologią nerek. W przytłaczającej liczbie przypadków mówimy o kłębuszkowym zapaleniu nerek. Ale jest to również możliwe pod następującymi warunkami:

  • amyloidoza,
  • hypernephroma,
  • szybko postępujące lub podostre kłębuszkowe zapalenie nerek z półksiężycem,
  • nefropatia podczas ciąży.

Wtórny charakter zespołu sugeruje, że początkowo filtr nerkowy był nienaruszony, a nie zmieniony. Stan patologiczny ukształtował się na tle innych chorób.

Przyczyny rozwoju

Czynniki etiologiczne pierwotnego zespołu nerczycowego są związane z nieprawidłowym działaniem filtra kłębkowego z powodu chorób nerek.

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek zwykle wiąże się z infekcją paciorkowcami.

Przewlekłe zapalenie nerek nie jest tak łatwe do skojarzenia z konkretną przyczyną. Najczęściej występuje predyspozycja genetyczna, która jest realizowana na tle ekspozycji na stres.

Może to być zaostrzenie przewlekłej patologii, ciąży, ciężkiej przepracowania.

Szeroka gama chorób, które są podstawą wtórnego zespołu nerczycowego. Obejmuje ona patogeny o charakterze nieharmonijnym, zakaźnym, układowym i inne, a mianowicie:

  • reumatoidalne zapalenie stawów,
  • toczeń rumieniowaty układowy,
  • cukrzyca z wynikiem w nefropatii cukrzycowej,
  • nerka twardzinowa,
  • zapalenie wsierdzia,
  • krwotoczne zapalenie naczyń,
  • choroby ze składnikiem alergicznym,
  • Choroba Hodgkina,
  • toksyczne uszkodzenie tkanki nerkowej,
  • zespół paraneoplastyczny w nowotworach dowolnej lokalizacji.

Podczas identyfikacji objawów opisanej patologii nerek konieczne jest przeprowadzenie szczegółowej diagnostyki różnicowej w celu wykluczenia pierwotnej i wtórnej natury patologii.

Przejawienie obrazu klinicznego

Głównymi objawami, niezależnie od przyczyny zespołu nerczycowego, są obrzęki. Są one zlokalizowane na początku w obszarze twarzy. Nadmiar płynu osadza się wokół oczu lub w pobliżu brody.

Twarz staje się bardziej zaokrąglona, ​​a oko wąskie. Lekarze nazywają ten stan facylitacją, czyli "twarzą nerek".

Obrzęki są miękkie, z naciskiem przywrócona jest fosa przez długi czas. W dotyku skóra jest zimna i blada na zewnątrz. Wraz z postępującą utratą białek i albuminy w moczu zmniejszają się one we krwi.

W rezultacie spada ciśnienie onkotyczne w osoczu. Obrzęki stają się masywne, a następnie poruszają się do ramion, nóg, tułowia.

Obrzęk szczotek staje się zauważalny, jeśli osoba nosi pierścień. Pacjentowi trudno jest go zdjąć. Gdy stopy lub nogi puchną, pojawiają się trudności z butami.

Białka krwi gubią się w dużych ilościach. Pełnią wiele funkcji. Wśród nich – udział w reakcjach odporności, krzepnięcia krwi i innych.

Jeśli występuje z zespołem nerczycowym, to dziecko często choruje. Konieczne jest przepisanie nie jednego leku przeciwbakteryjnego w celu poradzenia sobie z infekcją komplikującą zespół nerczycowy.

U starszych pacjentów możliwe są powikłania krwotoczne. Objawiają się krwawieniem, krwotokiem. Extreme – rozsiana koagulacja naczyniowa. Ten stan jest równoważny wstrząsowi i dlatego można go leczyć tylko w reanimacji.

Środki diagnostyczne

Lekarz w recepcji najpierw zbiera anamnestyczne dane, skargi. Ważne jest, aby zwracać uwagę na chronologię występowania objawów, ich związek z infekcją.

Jeśli podejrzewa się zespół nerczycowy, zwykle przyjmuje się krew i mocz do ogólnej analizy. Ponadto płyny biologiczne są badane bardziej szczegółowo pod kątem większej ilości odczynników.

Biochemia krwi określa stężenie białka, jego frakcji (globulin i albuminy), cholesterolu (jednego z objawów zespołu nerczycowego – hipercholesterolemii), kreatyniny, mocznika, a także potasu, sodu, enzymów wątrobowych.

Użyj testów moczu według Nechiporenko, Zimnitsky, a także codziennego białkomoczu. Aby wykluczyć bakteryjną naturę stanu patologicznego, mocz bada się pod kątem kultury bakteriologicznej.

Ultrasonografia, biopsja i radiografia są kolejnymi krokami w diagnozowaniu faktycznej patologii nerek. Aby jednak wykluczyć drugorzędny charakter choroby, potrzebne są inne analizy z badaniami:

  • ELISA na HIV, zapalenie wątroby,
  • przeciwciała przeciwko kardiolipinie,
  • profil glikemiczny
  • policzka amyloidu lub błony śluzowej odbytnicy,
  • obserwatorzy krwi.

Ważne jest, aby określić przyczynę, aby leczyć chorobę wzrokowo i skutecznie.

Metody terapii

W przypadku zespołu nerczycowego o pierwotnym charakterze, nefrolog lub urolog zajmuje się leczeniem pacjentów.

Wtórna patologia filtra kłębuszkowego – partia specjalisty profilowego, w zależności od patologii tła.

Lecz leczenie musi być dostosowane do opinii nefrologa. Patologia jest poważna, więc rozwiązanie tego problemu powinno być kompleksowe.

Jakie objawy i powikłania wymagają leczenia?

Terapia patogenetyczna jest wymagana w przypadku dużej aktywności tego procesu.Takie sytuacje obejmują dużą utratę białka w moczu – białkomocz przekraczający 3 g / l. Druga sytuacja to wyraźny obrzęk. W tym przypadku potrzeba połączenia diuretyków, a także stosowanie aminokwasów.

Syndrom DIC nie jest leczony w oddziale nefrologii, ale w warunkach resuscytacji. Do leczenia będzie potrzebować wielu leków, a także interakcji lekarzy różnych specjalności.

Konieczne leki

W specjalistycznej nefrologii lub szpitalu terapeutycznym stosuje się kilka grup leków. Wśród nich są:

  • środki cytostatyczne (chlorobutynę, cyklofosfamid),
  • glukokortykoidy (prednizolon, deksametazon),
  • diuretyki (Furosemide, Triamteren, Veroshpiron lub Inspra),
  • terapia hipotensyjna.

Podstawową zasadą leczenia zespołu nerczycowego jest immunosupresja lub zmniejszenie agresji własnych sił odpornościowych we własnych tkankach. Wszakże dominującym mechanizmem rozwoju tego stanu jest autoimmunizacja. Aby to zrobić, oblicz dawkę hormonów glukokortykoidowych lub leków cytotoksycznych.

Diuretyki są przeznaczone do leczenia objawowego.

Ale przy stosowaniu diuretyków pętlowych potas jest tracony z moczem. Dlatego można je łączyć z oszczędzającymi potas diuretykami – Veroshpiron lub Torasemide.

Przy dużej utracie białka w moczu nefrologowie zalecają stosowanie wlewu roztworów zawierających aminokwasy i białka. Zapobiegnie to śmiertelnym powikłaniom.

Leki hormonalne i cytostatyczne

Glukokortykoidy i środki wpływające na podział komórek są wskazane w leczeniu zespołu nerczycowego.

Znaczenie tych leków polega na zmniejszeniu aktywności zapalenia, agresji komórkowej lub humoralnej (przeciw-przeciwciało).

Wśród stosowanych środków hormonalnych:

Dawkowanie prednizolonu dla dorosłych o wysokiej aktywności w tym procesie wynosi 80 mg na dobę. W 1 tabletce stosuje się 5 mg, czyli 16 tabletek w ciągu dnia. Są one podzielone na 4 przyjęcia.

Następnie dawkowanie stopniowo zmniejsza się, aby utrzymać. Mogą być przyjmowane na zasadzie ambulatoryjnej. Wraz z nieskutecznością glukokortykoidów dochodzi do wyznaczenia kolejnej grupy leków – cytostatyków.

Terapia wspomagająca

Terapia szpitalna na tym się nie kończy.Na tym etapie nefrolog wybiera dawkę podtrzymującą czynników patogenetycznych, które są następnie przepisywane przez miejscowego lekarza lub amfetologa.

Zadaniem tych specjalistów jest monitorowanie stanu pacjenta. Gdy stan się pogarsza, ponownie kierują pacjenta do leczenia szpitalnego.

Zalecenia dla pacjentów po wypisaniu

Powinieneś stale odwiedzać terapeutę i nefrologa. Wielość wizyt jest negocjowana indywidualnie dla każdego przypadku. W czasie kontroli pacjent musi przejść następującą serię testów i badań:

  • ogólna analiza moczu
  • Test Nechiporenko,
  • próbka Zimnitsky,
  • dzienny białkomocz,
  • dwa razy w roku – USG nerek,
  • kreatynina, mocznik, potas, białko, albumina, globuliny krwi w ramach analizy biochemicznej.

Ważne jest śledzenie zmian dynamiki w celu podjęcia działań w celu dalszego leczenia, jego intensyfikacji lub zmniejszenia objętości.

Zapobieganie chorobom

W tej patologii nie istnieją konkretne środki zapobiegawcze. Niemniej jednak, przejście badań profilaktycznych pozwoli nie przeoczyć zmian w analizie i objawach klinicznych zespołu nerczycowego.

Samoleczenie może tylko zranić tą chorobą. Wymagana jest konsultacja z wykwalifikowanym lekarzem.

Zespół nerczycowy – co to jest

Zespoły nerek rozpoznaje się na podstawie informacji o zmianach w moczu i badaniach krwi. Choroby tego typu towarzyszą obrzękowi, zlokalizowanemu w całym ciele, dodatkowo charakteryzują się zwiększonym krzepnięciem krwi. Zespół nerczycowy to zaburzenie czynności nerek, które powoduje zwiększenie ilości białka usuwanego z organizmu poprzez oddawanie moczu (nazywa się to białkomoczem). Ponadto podczas patologii dochodzi do zmniejszenia ilości albuminy we krwi oraz zaburzeń metabolizmu tłuszczów i białek.

Zespół nerczycowy – przyczyny

Przyczyny zespołu nerczycowego nadal nie są w pełni zrozumiałe, ale wiadomo już, że są one podzielone na pierwotne i wtórne. Pierwszymi są dziedziczne predyspozycje do zapalenia kłębuszków nerkowych, chorób dróg moczowych, wrodzonych patologii funkcjonowania i budowy nerek (choroba często występuje z amyloidozą, z nefropatią u kobiet w ciąży, z guzami nerek, z odmiedniczkowym zapaleniem nerek).Wtórnymi przyczynami choroby są:

  • infekcje wirusowe, w tym zapalenie wątroby i AIDS,
  • eclampsia / stan przedrzucawkowy,
  • cukrzyca
  • gruźlica,
  • częste stosowanie leków wpływających na nerki / wątrobę,
  • zatrucie krwi
  • występowanie reakcji alergicznych
  • przewlekłe zapalenie wsierdzia typu,
  • zatrucie chemiczne
  • wrodzona niewydolność mięśnia sercowego
  • rak nerki,
  • toczeń, inne choroby autoimmunologiczne.

Zespół nerczycowy – klasyfikacja

Jak opisano powyżej, choroba może być pierwotna lub wtórna, w zależności od przyczyn jej występowania. W tym przypadku pierwsza forma patologii jest podzielona na nabytą i dziedziczną. Jeśli wszystko jest jasne z ostatnim rodzajem nefropatii, to nabyta charakteryzuje się nagłym rozwojem choroby na tle różnych dolegliwości nerek. Klasyfikacja zespołu nerczycowego obejmuje również idiopatyczną formę choroby, w której jej przyczyny pozostają nieznane (nie można ich ustalić). Idiopatyczna nefropatia błoniasta częściej zdiagnozowana jest u dzieci.

Istnieje ponadto inna klasyfikacja oparta na odpowiedzi organizmu na leczenie choroby hormonami. Patologia dzieli się na:

  • wrażliwe na hormony (dobrze leczone lekami hormonalnymi),
  • niewrażliwy na hormony (w tym przypadku leczenie przeprowadza się przy pomocy leków hamujących intensywność zespołu nerczycowego).

W zależności od nasilenia objawów, choroba nerek może być:

  • ostry (z objawami choroby raz),
  • przewlekłe (objawy występują okresowo, po którym rozpoczyna się okres remisji).

Zespół nerczycowy – patogeneza

Patologia często dotyka dziecka, nie dorosłego, a zespół rozwija się z reguły w wieku 4 lat. Statystyki pokazują, że chłopcy są bardziej podatni na choroby niż dziewczęta. Patogeneza zespołu nerczycowego polega na tym, że metabolizm białkowo-lipidowy jest zaburzony w organizmie człowieka, w wyniku czego te dwie substancje gromadzą się w moczu i przenikają do komórek skóry. W rezultacie charakterystyczne objawy nefropatii – obrzęk.Bez prawidłowej terapii choroba prowadzi do poważnych powikłań, aw skrajnych przypadkach może być śmiertelna.

Zespół nerczycowy u dzieci

Ta zbiorowa koncepcja obejmuje cały zespół objawów i charakteryzuje się rozległym obrzękiem tkanki tłuszczowej, gromadzeniem się płynu w jamach ciała. Wrodzony zespół nerczycowy u dzieci rozwija się zwykle w okresie niemowlęcym i do 4 lat. W tym samym czasie często nie jest możliwe lub trudne ustalenie przyczyny choroby u dzieci. Lekarze kojarzą nefropatię dziecięcą z układem odpornościowym nieformalnego dziecka i jego podatnością na wiele patologii.

Wrodzona choroba typu fińskiego u dziecka może rozwijać się nawet w okresie płodowym i do 3 lat. Zespół ten otrzymał tę nazwę w wyniku badań przeprowadzonych przez fińskich naukowców. Często nefropatia u dzieci występuje na tle innych dolegliwości:

  • z kłębuszkowym zapaleniem nerek,
  • układowy toczeń,
  • sklerodermia,
  • zapalenie naczyń,
  • cukrzyca
  • amyloidoza,
  • onkologia.

Oprócz tych stanów patologicznych bodziec może być chorobą o minimalnej zmianie lub ogniskową segmentową stwardnieniem kłębuszków nerkowych.Rozpoznanie zespołu nerczycowego u dzieci nie jest trudnym zadaniem: nawet w macicy patologię można zidentyfikować poprzez analizę płynu owodniowego i ultrasonograficznego.

Ostry zespół nerczycowy

Choroba, która została zdiagnozowana po raz pierwszy nazywa się "ostry zespół nerczycowy". Dotychczasowa symptomatologia patologii obejmuje:

  • spowolnienie, słabość,
  • zmniejszenie diurezy,
  • zespół obrzęku, który rozpoczyna się z powodu retencji wody i sodu w organizmie (symptom jest umiejscowiony wszędzie: od twarzy do kostek),
  • podwyższone ciśnienie krwi (zdiagnozowane u 70% pacjentów).

Przyczyny ostrego zespołu nerczycowego są eliminowane poprzez antybiotykoterapię. W takim przypadku leczenie trwa około 10-14 dni. Terapia patogenetyczna obejmuje stosowanie leków przeciwzakrzepowych (opartych na heparynie) i przeciwpłytkowych (curantil). Ponadto obowiązkowym elementem przywracania zdrowia pacjenta jest leczenie objawowe obejmujące przyjmowanie leków moczopędnych (Hypotiazyd, Furosemid). Ze skomplikowaną, długotrwałą chorobą przepisuje się kortykosteroidy i terapię impulsową.

Przewlekły zespół nerczycowy

Dla tej postaci choroby charakteryzuje się zmianą okresów zaostrzeń i remisji. Co do zasady przewlekły zespół nerczycowy rozpoznaje się w wieku dorosłym z powodu niewłaściwego lub niewystarczającego leczenia ostrej nefropatii w dzieciństwie. Główne kliniczne objawy patologii zależą od jej postaci. Typowymi objawami tego zespołu są:

  • wysokie ciśnienie krwi
  • obrzęk na ciele, twarzy,
  • słaba funkcja nerek.

Niezależne leczenie choroby jest nie do przyjęcia: główna terapia odbywa się w specjalistycznym szpitalu. Wspólne wymagania dla wszystkich pacjentów to:

  • dieta bezsolna
  • ograniczenie przyjmowania płynów
  • przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza,
  • zgodność z zalecanym systemem,
  • unikaj hipotermii, stresu psychicznego i fizycznego.

Zespół nerczycowy – objawy

Głównym objawem nefropatii jest obrzęk na ciele. W pierwszym stadium patologii zlokalizowane są głównie na twarzy (z reguły na powiekach). Po obrzęk wystąpić w okolicy narządów płciowych, dolnej części pleców. Objaw ten rozprzestrzenia się na narządy wewnętrzne: płyn gromadzi się w otrzewnej, przestrzeń między płucami i żebrami, tkankę podskórną, osierdzie.Inne objawy zespołu nerczycowego to:

  • suchość w ustach, częste pragnienie,
  • ogólne osłabienie
  • zawroty głowy, silne migreny,
  • naruszenie oddawania moczu (ilość moczu jest zmniejszana do 1 litra na dzień),
  • tachykardia
  • biegunka / wymioty lub nudności,
  • bolesność, ociężałość w okolicy lędźwiowej,
  • wzrost otrzewnej (brzuch zaczyna rosnąć),
  • skóra staje się sucha, blada,
  • zmniejszony apetyt
  • duszność w spoczynku,
  • drgawki
  • wiązka paznokci.

Zespół nerczycowy – diagnostyka różnicowa

W celu określenia postaci i zakresu choroby przeprowadza się diagnostykę różnicową zespołu nerczycowego. W tym przypadku głównymi metodami są badania, rozmowy z pacjentem, wykonanie testów laboratoryjnych i przeprowadzenie badania sprzętu pacjenta. Diagnozę różnicową przeprowadza urolog, który ocenia ogólny stan pacjenta, przeprowadza badanie i obmacywanie obrzęków.

Badania moczu i krwi podlegają diagnostyce laboratoryjnej, podczas której przeprowadzane są badania biochemiczne i ogólne. W tym samym czasie eksperci wykrywają zmniejszoną lub zwiększoną ilość albuminy, białek, cholesterolu w płynach.Stosując techniki diagnostyczne określa się zdolność filtracji nerek. Diagnostyka sprzętu sugeruje:

  • biopsja nerki,
  • Ultradźwięki nerek (to pozwala wykrywać guzy w ciele),
  • Scyntygrafia kontrastowa
  • EKG
  • prześwietlenie płuc.

Leczenie zespołu nerczycowego

Terapia chorób obejmuje zintegrowane podejście. Leczenie zespołu nerczycowego koniecznie obejmuje przyjmowanie glikokortykosteroidów (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolone, Metipred), które pomagają złagodzić obrzęki, mają działanie przeciwzapalne. Ponadto, leki cytostatyczne (Chlorambucil, cyklofosfamid), które hamują rozprzestrzenianie się patologii i leki immunosupresyjne, są antymetabolitami, przepisywane są pacjentowi z nefropatią z powodu nieznacznego zmniejszenia odporności (jest to konieczne w leczeniu choroby).

Leki obowiązkowe – leki moczopędne, takie jak Veroshpiron, które są skutecznym sposobem na złagodzenie obrzęków, są obowiązkowym elementem leczenia zespołu nerczycowego. Ponadto, gdy choroba ta przewiduje wprowadzenie specjalnych rozwiązań we krwi – leczenie infuzyjne.Leki, stężenie i objętość, lekarz oblicza indywidualnie dla każdego pacjenta). Należą do nich antybiotyki i albumina (substancja zastępująca osocze).

Dieta dla zespołu nerczycowego

Pacjenci z nefropatią z wyraźnym obrzękiem i nieprawidłowościami białka w moczu muszą przestrzegać diety. Ma na celu normalizację procesów metabolicznych i zapobieganie dalszej edukacji obrzęków. Dieta dla zespołu nerczycowego polega na spożywaniu nie więcej niż 3000 kcal dziennie, natomiast jedzenie powinno być spożywane w małych ilościach. Podczas leczenia tego zespołu należy porzucić ostrą, tłustą żywność, zminimalizować ilość soli w diecie i zmniejszyć objętość płynów do 1 litra na dzień.

W przypadku zespołu nerczycowego z menu należy wykluczyć następujące produkty:

  • produkty piekarnicze
  • smażone jedzenie
  • twarde sery
  • produkty mleczne o wysokim udziale tłuszczu,
  • tłuste jedzenie
  • margaryna,
  • napoje gazowane
  • kawa, mocna herbata,
  • przyprawy, marynaty, sosy,
  • czosnek,
  • rośliny strączkowe,
  • łuk,
  • słodycze.

Powikłania zespołu nerczycowego

Niewłaściwe lub opóźnione leczenie nefropatii może prowadzić do negatywnych konsekwencji, w tym do rozprzestrzeniania się zakażeń z powodu osłabionej odporności.Wynika to z faktu, że w trakcie terapii stosuje się leki immunosupresyjne w celu zwiększenia działania niektórych leków na zaatakowane narządy. Możliwe powikłania zespołu nerczycowego obejmują kryzys nerczycowy, w którym białka w organizmie są zredukowane do minimum, a ciśnienie krwi wzrasta.

Zagrażającą życiu komplikacją może być obrzęk mózgu, który rozwija się w wyniku gromadzenia się płynu i wzrostu ciśnienia wewnątrz czaszki. Czasami nefropatia prowadzi do obrzęku płuc i ataku serca, który charakteryzuje się martwicą tkanki serca, pojawieniem się zakrzepów we krwi, zakrzepicą żył i tętnic oraz miażdżycą tętnic. Jeśli patologię stwierdzono u kobiety w ciąży, a następnie u jej i płodu, grozi stanem przedrzucawkowym. W skrajnych przypadkach lekarz zaleca stosowanie aborcji.

Objawy zespołu nerczycowego

Objawy zespołu nerczycowego są tego samego rodzaju, pomimo różnicy przyczyn.

Wiodącą manifestacją jest białkomocz, osiągający 3,5-5 i więcej g / dobę, z aż do 90% białka wydalanego z moczem w postaci albuminy. Ogromna utrata białka w moczu powoduje obniżenie poziomu białka serwatkowego do 60-40 lub mniej g / l.Retencja płynów w zespole nerczycowym może objawiać się obrzękiem obwodowym, wodobrzuszem, anasarcą (uogólniony obrzęk tkanki podskórnej), wysiękiem opłucnowym i wodo-robaczkiem.

Progresji zespołu nerczycowego towarzyszy ogólne osłabienie, suchość w jamie ustnej, pragnienie, utrata apetytu, ból głowy, ból w dole pleców, wymioty, wzdęcia brzucha, biegunka. Charakterystyczną cechą zespołu nerczycowego jest skąpomocz z dzienną diurezą mniejszą niż 1 litr.

Możliwe zjawisko parestezje, bóle mięśniowe, drgawki. Rozwój płynu podskórnego i nadciśnieniowego powoduje duszność w ruchu i spoczynku. Obrzęki obwodowe kłują aktywność ruchową pacjenta. Pacjenci z zespołem nerczycowym są powolni, siedzący, blady, mają zwiększoną łuszczenie i suchą skórę, łamliwe włosy i paznokcie.

Zespół nerczycowy może rozwijać się stopniowo lub gwałtownie, w połączeniu z coraz mniej nasilonymi objawami, w zależności od charakteru przebiegu choroby podstawowej. Zgodnie z przebiegiem klinicznym istnieją 2 warianty zespołu nerczycowego – czystego i mieszanego. W pierwszym przypadku zespół nerczycowy występuje bez krwiomoczu i nadciśnienia, w drugim przypadku może mieć postać nerczycowo-hematuryczną lub nefrotyczną z nadciśnieniem.

Powikłania zespołu nerczycowego mogą obejmować obwodową flebotromboozę, infekcje wirusowe, bakteryjne, grzybicze, obrzęk mózgu lub siatkówki, kryzys nerczycowy (wstrząs hipowolemiczny).

Rozpoznanie zespołu nerczycowego

Wiodącym kryterium rozpoznawania zespołu nerczycowego są dane kliniczne i laboratoryjne.

W zespole nerczycowym obiektywne badanie ujawnia bladą ("perłę"), zimną i suchą w dotyku skórę, stan języka, wzrost wielkości brzucha, powiększenie wątroby, obrzęk. Za pomocą hydroperikardium poszerzają się granice serca i stłumione tony, a także hydrotorax – skrócenie dźwięku perkusyjnego, osłabienie oddechu i zastoinowe, dobrze bulgotające się rzęski. W EKG rejestruje się bradykardię, oznaki dystrofii mięśnia sercowego.

Zasadniczo, analiza moczu w zespole nerczycowym jest określana przez zwiększoną gęstość względną (1030-1040), leukocyturię, cylindrurię, obecność kryształów cholesterolu i krople obojętnego tłuszczu w osadzie, rzadko mikrohematurię.

W krwi obwodowej – wzrost ESR (do 60-80 mm / h), przejściowa eozynofilia, wzrost liczby płytek krwi (do 500-600 tysięcy), niewielki spadek poziomu hemoglobiny i czerwonych krwinek.Wady krzepnięcia wykryte w badaniach krzepnięcia mogą powodować niewielkie zwiększenie lub pojawienie się objawów DIC.

Badanie biochemicznej analizy krwi w zespole nerczycowym ujawnia charakterystyczną hipoalbuminemię i hipoproteinemię (poniżej 60-50 g / l), hipercholesterolemię (cholesterol większy niż 6,5 mmol / l), w analizie biochemicznej moczu określa się białkomocz powyżej 3,5 g na dzień.

Aby określić nasilenie zmian w tkance nerki w zespole nerczycowym, może być konieczne badanie ultrasonograficzne nerek, USG nerek i nefroskopii.

W celu patogenetycznego uzasadnienia leczenia zespołu nerczycowego niezwykle ważne jest ustalenie przyczyny jego rozwoju, a zatem dogłębne badanie jest wymagane przy przeprowadzaniu badań immunologicznych, angiograficznych, a także biopsji nerek, dziąseł lub odbytnicy z badaniami morfologicznymi próbek biopsyjnych.

Rokowanie i zapobieganie zespołowi nerczycowemu

Przebieg i rokowanie zespołu nerczycowego są ściśle związane z naturą rozwoju choroby podstawowej. Ogólnie rzecz biorąc, eliminacja czynników etiologicznychterminowe i właściwe leczenie zespołu nerczycowego pozwala przywrócić czynność nerek i osiągnąć całkowitą stabilną remisję.

W przypadku nierozwiązanych przyczyn zespół nerczycowy może mieć trwały lub nawracający przebieg z wynikiem przewlekłej niewydolności nerek.

Profilaktyka obejmuje wczesne i dokładne leczenie patologii nerek i nadnerczy, co może być skomplikowane z powodu rozwoju zespołu nerczycowego, ostrożnego i kontrolowanego stosowania leków o działaniu nefrotoksycznym i alergicznym.

Klasyfikacja histologiczna Edytuj

Rozpoznanie opiera się na zidentyfikowanych zmianach w badaniach krwi i moczu (białkomocz, hiperlipidemia, hipoproteinemia), na danych klinicznych. Klinika MINS (NS z minimalnymi zmianami) rozwija się stopniowo, z objawami nadnerczy, szczególnie obrzęku: występuje zwiększający się obrzęk, pierwsza powieka, twarz, obszar lędźwiowy (później może osiągnąć stopień anasarca – wspólny obrzęk tkanki podskórnej), narządy płciowe, wodobrzusze, przełyk rzadko – hydropericardium.Charakteryzuje się znaczną hepatomegalią z powodu dystrofii wątroby. Skóra staje się blada ("perłowa" bladość) pod nieobecność niedokrwistości, sucha, pojawiają się oznaki hipowitaminozy A, C, B1, B2, zmiany dystroficzne. Na skórze mogą być kruche i matowe włosy – pęknięcia, z których płynie płyn, rozstępy. Dziecko jest powolne, je słabo, zadyszka, tachykardia, skurczowy szmer na wierzchołku ("kardiopatia hypoproteinemiczna") rozwija się.

Ciężkim powikłaniem u pacjentów z anasarca, tj. Ciężką hipoproteinemią, może być wstrząs hipowolemiczny, poprzedzony anoreksją, wymiotami i ostrym bólem brzucha. W obserwacjach N. D. Savenkovej i A. V. Papayana (1997) zespół bólu brzucha rozwija się u 23,5% dzieci z hipoalbuminemią poniżej 15 g / l, a 33,3% z migrującego, dziecięcego rumienia, epizodów zakrzepowych w 12,5 %, OPN w 3,3% dzieci z tą samą ciężkością hipoalbuminemii, podczas gdy nefrotyczny wstrząs hipowolemiczny był obserwowany tylko przy poziomie białka w surowicy mniejszym niż 10 g / l (5%). Gdy obrzęk zbiegnie się, spadek masy mięśni szkieletowych staje się bardziej zauważalny.

Tętnicze ciśnienie krwi jest zwykle prawidłowe, tylko u 10% dzieci może występować krótkotrwałe nadciśnienie tętnicze.Poziom albuminy w surowicy u tych dzieci jest mniejszy niż 10 g / l.

Zawartość całkowitego białka w osoczu (surowicy) krwi jest czasami zmniejszona do 40 g / l.

Stężenie albuminy i g-globuliny jest szczególnie mocno zmniejszone, podczas gdy poziom a2-globulin jest podwyższony, to znaczy występuje ostra dysproteinemia. Surowica krwi ma mleczny kolor, znajduje wysoki poziom lipidów, cholesterolu, fibrynogenu. Poziom azotowych żużli we krwi jest z reguły normalny, a zawartość potasu i sodu zmniejsza się. ESR gwałtownie wzrósł (do 50-70 mm / godzinę).

Objawy nerek to skąpomocz o wysokiej gęstości względnej (1,026-1,030) moczu i silnym białkomoczu. W badaniu przesączania kłębuszkowego przez endogenną kreatyninę uzyskuje się normalne, a nawet podwyższone wartości, ale jest to fałszywe wrażenie. Jeśli weźmiemy pod uwagę stopień białkomoczu, wówczas filtracja kłębuszkowa z MINS jest zawsze zmniejszona.

Obraz kliniczny, przebieg i wyniki leczenia NS, które powikłały rozlane zapalenie kłębuszków nerkowych, różnią się od kliniki MINS.

Zespół moczu w badaniu MINS składa się z następujących objawów:

2. skąpomocz o wysokiej gęstości moczu,

Białkomocz z MINS, zwykle selektywny,to znaczy, białka osocza o masie cząsteczkowej mniejszej niż 85 000 (albumina i jej polimery, prealbumina, siderofilina, haptoglobina, transferyna, a1- i b-globuliny, a1- i a2-glikoproteiny itp.) znajdują się w moczu. W większości przypadków dzieci z selektywnym białkomoczem mają lepsze rokowanie i są wrażliwe na terapię glukokortykoidami. W genezie białkomoczu ważne jest również zaburzone wchłanianie białka w kanalikach nerkowych. Nieselektywne białkomocz, gdy istnieje wiele białek wielkocząsteczkowych w moczu, z reguły jest konsekwencją procesu fibroblastycznego, sclerosis, czyli w przypadku MINS nie jest typowa. Przypomnijmy, że zdrowe dziecko starsze niż 4 lata w dziennym moczu może wynosić do 100-150 mg białka.

Skąpomocz związany jest z hipowolemią, hiperaldosteronizmem i uszkodzeniem kanalików. Z powodu białkomoczu zwiększa się względna gęstość moczu, osiągając 1,040. Wysoka aktywność we krwi pacjentów i ADH.

Czasami, gdy NS jest oznaczone masywną leukocyturią, z powodu procesu immunopatologicznego w nerkach. Leukocyturia jest często krótkotrwała i nie wiąże się z infekcją bakteryjną, czyli odmiedniczkowym zapaleniem nerek. Częstotliwość wykrywania leukocyturii i erytrocyturii w MNS według różnych autorów nie przekracza 10%.

Dzięki dużej ilości białka w moczu może on zwijać się w kanalikach, przyjmując ich formę, ten nabłonek nerki tłuszczowej jest warstwowany na tym odlewie – tak powstają szkliste, granulowane i woskowe cylindry.

Obrzęk. Masywna i długotrwała albuminuria u pacjenta z NS ostatecznie nieuchronnie powoduje hipoproteinemię, ponieważ straty białka przewyższają intensywność jego syntezy. Hipoproteinemia prowadzi do zaburzenia równowagi szpary pomiędzy hydrodynamicznym, filtracyjnym i koloidalnym ciśnieniem osmotycznym. Prowadzi to do dominacji wypływu płynu ze złoża tętniczego nad dopływem. Obrzęki zaczynają się pojawiać, gdy poziom albuminy spada poniżej 27 g / l osocza i zawsze rozwijają się, gdy hipoalbuminemia osiągnie poziom 18 g / l.

W patogenezie obrzęku ważną rolę odgrywa wtórny hiperaldosteronizm, typowy dla NS. W rezultacie w organizmie zatrzymuje się sód, aw konsekwencji woda, chociaż we krwi występuje hiponatremia.

Hipoproteinemia. Główną przyczyną hipoproteinemii u pacjentów z NS jest duża utrata albuminy w moczu i ich ruch w tkance. Ponadto ważny jest zwiększony katabolizm albuminy, naruszenie funkcji syntezy białka w wątrobie.Spadek zawartości g-globulin we krwi pacjentów, głównie z upośledzoną syntezą. Hipoalbuminemia i hipowolemia, niedobór antykoagulantów – antytrombina III i białka C i S, hiperfibrynogenemia, hiperlipidemia stwarzają zagrożenie dla zaburzeń krzepnięcia u pacjentów z MINS.

Hiperlipidemia. Niektórzy autorzy wiążą wzrost lipoprotein o niskiej i bardzo niskiej gęstości, cholesterolu i lipidów (wolne kwasy tłuszczowe, triglicerydy, fosfolipidy itp.) W HC z upośledzoną funkcją wątroby, inni wyjaśniają to zjawisko poprzez obniżenie czynności tarczycy. Ze względu na to, że dożylne podawanie roztworu albuminy zapobiega wzrostowi hipercholesterolemii, sugeruje się, że wzrost poziomu cholesterolu we krwi jest kompensacyjny z powodu zmniejszenia zawartości albuminy. Ponieważ lipidemię w eksperymencie można uzyskać po podwiązaniu moczowodów, sugeruje się, że hipercholesterolemia i lipidemia w badaniu MINS mają pochodzenie nerkowe i zależą od uszkodzenia pośredniego metabolizmu w układzie enzymów rurkowych. W genezie hiperlipidemii ważne są również niskie poziomy we krwi.acetylotransferaza lecytyna-cholesterol, wydalana w dużych ilościach z moczem i aktywność lipazy lipoproteinowej. W przypadku MNS najczęściej diagnozuje się hiperlipidemię typu IIa i IIb.

Naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia (hipokalcemia, osteoporoza, osteomalacja) są spowodowane zaburzeniami czynności nerek, a także metabolizmem witaminy D.

Zaburzenia metabolizmu żelaza i pierwiastków śladowych o niskim poziomie żelaza, żelaza i cynku, miedzi, kobaltu w dużym stopniu determinują skłonność takich pacjentów do anemii, zaburzeń troficznych skóry, opóźnienia wzrostu i prawdopodobnie niedoborów odporności.

Lepkość krwi z MINS jest zwiększona z powodu hiperlipidemii, zwiększonej przyczepności płytek. Równocześnie zmniejszają się poziomy czynników krzepnięcia (prokoagulanty) i antykoagulacja (antytrombina III, białka C i S), co tłumaczy stosunkowo niską częstotliwość zdekompensowanego DIC w badaniu MINS.

Infekcje są wcześniej jednym z bardzo częstych powikłań w badaniu MINS. Szczególnie często występowało zapalenie otrzewnej, które w większości przypadków było spowodowane przez pneumokoki, ale w 25-50% przypadków – przez E. coli.

Charakterystyczny kliniczny i laboratoryjny obraz MINS w przeważającej większości przypadków (90-95%) u dzieci w wieku 2-7 lat pozwala na postawienie diagnozy bez biopsji nerek.Dobra i szybka reakcja na terapię glukokortykoidami potwierdza diagnozę. Jednocześnie wskazane jest ustalenie poziomu IgE u każdego dziecka z NA, wykrycie obecności przewlekłych uporczywych infekcji wirusowych (wirusowe zapalenie wątroby typu B, cytomegalia, infekcje wirusowe opryszczki itp.), Ponieważ pozytywne wyniki znacznie uzupełniają i modyfikują terapię. Dwa nawroty na rok wskazują na powtarzający się przebieg NA, a 3 lub więcej nawrotów na rok ma często powtarzający się przebieg. Remisję stwierdza się przy braku białkomoczu lub jego wartość jest mniejsza niż 4 mg / m2 na godzinę, a albumina w surowicy osiąga 35 g / l. Biopsja jest wskazana dla dzieci z NA w wieku jednego roku i powyżej 12 lat, ponieważ mają bardzo niską częstość występowania MNS.

Przede wszystkim należy odróżnić zespół nerczycowy od kłębuszkowego zapalenia nerek, SLE, amyloidozy nerkowej, śródmiąższowego zapalenia nerek, zakrzepicy żył wątrobowych.

  • Dieta – z naruszeniem funkcji nerek ograniczenie spożycia płynów, bez soli, optymalna ilość białka
  • Leczenie infuzyjne (albumina, reopoliglyukina itp.)
  • Diuretyki

diuretyki odgrywają dużą rolę w leczeniu chorób nerek,jednak z ich niekontrolowanym i długotrwałym stosowaniem może wystąpić nagła utrata sodu i zmniejszenie objętości krwi krążącej, hipokaliemii i kwasicy metabolicznej. Wymuszona diureza z zastosowaniem dużych dawek diuretyków, jak również ultrafiltracja, w stanach ciężkiej hipoalbuminemii lub ciężkiej niewydolności nerek mogą być komplikowane przez trudny do opanowania wstrząs hipowolemiczny lub dalszy spadek filtracji kłębuszkowej. Dlatego zaleca się, aby leczenie diuretykami było prowadzone tak krótko, jak to tylko możliwe i przedłużane tylko w przypadku zauważalnego zmniejszenia diurezy i zwiększenia obrzęku.

W leczeniu obrzęku nerczycowego zwykle stosuje się furosemid – 20-400 mg doustnie, 20-1 200 mg dożylnie), który ma raczej silny i szybki, aczkolwiek krótkotrwały efekt. Podobnie jak furosemid, działa również kwas etakrynowy (50-200 mg / dzień). Hipotiazyd działa słabiej, którego działanie moczopędne obserwuje się 1-2 godziny po przyjęciu 25-100 mg leku. Ważną rolę w walce z obrzękiem odgrywają leki moczopędne oszczędzające potas – triamteren, amiloryd, a zwłaszcza spironolaktony (aldakton, verospiron).Lek Veroshpiron stosuje się w dawce od 25 do 200-300 mg na dobę, najskuteczniej w połączeniu z diuretykami tiazydowymi, furosemidem. Obrzęk – z zespołem nerczycowym wywołanym amyloidozą, jest wysoce oporny na leki moczopędne.

  • Heparyna
  • Terapia antybakteryjna
  • Kortykosteroidy

Glukokortykoidy (GC) – prednizon (PZ) (medopred, prednisol, prednisolon) i metyloprednizolon (MP) (metipred, solu-medrol) – są pierwszymi lekami z wyboru w leczeniu immunosupresyjnym GN. GC wpływają na redystrybucję immunokompetentnych i zapalnych komórek, uniemożliwiając im wejście w ognisko zapalne, tłumienie ich wrażliwości na mediatory zapalne i hamowanie sekrecji prozapalnych cytokin, takich jak TNF-α, IL-1, IL-2, IL-6. GKS rozpoczynają proces glukoneogenezy, promując włączenie przeciwciał w metabolizmie węglowodanów, a tym samym zmniejszając ich liczbę, wzmacniając ścianę naczyń włosowatych i redukując przekrwienie z powodu aktywacji i obrzęku perycytów. Wprowadzenie dużych dawek HA w postaci MP "pulsów" hamuje tworzenie przeciwciał DNA, zawiesza tworzenie kompleksów immunologicznych, zmniejsza ich wagę i przyczynia się do wyjścia z warstw podśródbłonkowych błony podstawnej kłębuszków, zwiększa przesączanie kłębuszkowe i nerkowy przepływ krwi.GC są przepisywane dzieciom we wszystkich przypadkach pierwszego wystąpienia NS, z nawrotem NS wrażliwego na hormony (z reguły NSMI), z progresją HN, w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi itp.

W praktyce stosuje się trzy tryby leczenia.

Stałe doustne podawanie PZ w dawce 1-2 mg / kg w 2-4 dawkach, biorąc pod uwagę dzienną aktywność kory nadnerczy (maksymalne dawki leku rano z późniejszym zmniejszeniem, ostatnia dawka nie później niż 16.00) jest przepisywane na początku leczenia w celu uzyskania remisji.

Naprzemienny (alternatywny) schemat leczenia PZ jest stosowany w przypadku przejścia na leczenie podtrzymujące. Polega na przyjmowaniu dziennej dawki PZ co drugi dzień, co pozwala, przy zachowaniu efektu klinicznego, znacznie ograniczyć działania niepożądane: ostra – bezsenność, euforia, psychoza, zwiększony apetyt, przewlekły – obrzęk, otyłość, miopatia, rozstępy, zanik skóry, nadmierne owłosienie, trądzik, osteoporoza, zaćma, podwyższone ciśnienie krwi, cukrzyca steroidowa, kryzys nadnerczy – ostra niewydolność kory nadnerczy z ostrym wycofaniem leku. Istnieje również wariant trybu przemiennego z przyjmowaniem PZ codziennie przez 3 dni, a następnie 3-4 dni przerwy. Skuteczność obu trybów naprzemiennego odbioru PP jest prawie taka sama.

Terapię pulsacyjną MP stosuje się do uzyskania bardzo wysokich stężeń HA w osoczu. Leży w dożylną kroplówkę przez 20-40 minut, około 30 mg / kg IP (nie więcej niż 1 g na puls), raz na 48 godziny. Częstość podawania, a także pojedyncze i dawka zależą od wybranego schematu leczenia tej patologii.

Skutki uboczne glukokortykoidów może obejmować: bezsenność, euforię, psychoza, zwiększony apetyt, obrzęk, otyłości, miopatii, rozstępy, zanik skóry, nadmierne owłosienie, trądzik, osteoporoza, zaćma, podwyższenie ciśnienia tętniczego, cukrzycy steroidowy, kryzysu nadnerczy (ostrej niewydolności nadnerczy, w nagłym odwołania lek)

Leki cytotoksyczne (cytotoksyczne) (CA). środki alkilujące, cyklofosfamid (cyklofosfamid, cytoksan) i chlorambucyl (hlorbutin, leykeran) – zakłócają podział komórek w wyniku wiązania się z kwasami nukleinowymi, DNA jądrowego. Wchodzą do organizmu w stanie nieaktywnym, są aktywowane w wątrobie. Działają w sposób niedyskryminacyjny na wszystkie dzielące się komórki (nieselektywne leki immunosupresyjne).

Cyklofosfamid podaje się doustnie lub jako "puls". Wewnątrz leku jest przepisywany w dawce 2,0-2,5 mg / kg / dobęprzez 8-12 tygodni w leczeniu NS zależnego od hormonów lub często nawracającego, podczas gdy dawka naprzemiennego reżimu PZ jest stopniowo zmniejszana, jak również w przypadku oporności na hormony.

Terapię pulsową cyklofosfamidem przeprowadza się na tle naprzemiennego przebiegu PZ z NS zależnym od hormonów i hormonem opornościowym w dawce 12-17 mg / kg dożylnie. Liczba "impulsów" i odstęp czasu między nimi zależy od wybranego schematu leczenia. Inną opcją jest "puls" raz w miesiącu przez 6-12 miesięcy, w dawce skumulowanej nie wyższej niż 250 mg / kg.

Chlorambucyl jest przyjmowany per os w dawce 0,15-0,2 mg / kg / dzień przez 8-10 tygodni w leczeniu NS zależnego od hormonów i częściowo nawracającego, rzadziej NS z opornością hormonalną, na tle naprzemiennego przebiegu PZ ze stopniowym zmniejszaniem.

Antymetabolity, azatiopryna i metotreksat są rzadko stosowane w leczeniu GN. Możliwe działania uboczne cytostatyków: w przypadku stosowania cyklofosfamidu, nudności, wymiotów, leukopenii, krwotocznego zapalenia pęcherza, niedoboru gonad i chlorbutyny – zwłóknienia płuc, zapalenia skóry, drgawek, hepatopatii, leukopenii.

Co to jest zespół nerczycowy?

Zespół nerczycowy w zależności od stopnia i ciężkości choroby to:

  1. Podstawowy (może być zarówno dziedziczna, jak i nabyta)
  2. Wtórny (powstaje na tle innego procesu zapalnego)
  3. Idiopatyczny (ten typ zespołu nerczycowego, gdy przyczyna jego wystąpienia jest niezwykle trudna do ustalenia).

W zależności od stopnia manifestacji zespół nerczycowy dzieli się na:

  • Ostre (W tym stopniu widoczne są oznaki choroby)
  • Chroniczny (choroba ma okres zaostrzenia i remisji, ten rodzaj choroby powstaje, gdy nie jest to leczenie w porę i niekompletne).

Według statystyk medycznych choroba ta najczęściej dotyka dzieci poniżej piątego roku życia i dorosłych poniżej trzydziestego piątego roku życia. Starsi ludzie nie mają zespołu nerczycowego. Można zauważyć, że przyczyną choroby jest naruszenie metabolizmu białkowo-lipidowego i tłuszczowego. Przy takich naruszeniach wzrasta ilość białka w moczu. A gdy białka w wynikach analizy moczu mają wysokie stężenie, mają właściwości niszczenia komórek nabłonka.

Przyczyny choroby

Zespół nerczycowy, jak wspomniano powyżej, może być pierwotny i wtórny, a przyczyny pojawienia się określonego rodzaju choroby różnią się.

Przyczyny pierwotnego zespołu nerczycowego:

  • Dziedziczna nefropatia.
  • Nefropatia z minimalnymi zmianami (błoniaste).
  • Kłębuszkowe zapalenie nerek.
  • Pierwotna amyloidoza nerkowa.
  • Nowotwory nerek.
  • Odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Przyczyny wtórnego zespołu nerczycowego:

  • Cukrzyca.
  • Amyloidoza.
  • Wirusowe zapalenie wątroby typu B i C.
  • Stan przedrzucawkowy.
  • Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek.
  • Nefropatia.
  • Gruźlica.
  • Sepsis
  • Limfogranulomatoza.

Przyczynia się do rozwoju niewydolności zespołu nerczycowego w ludzkim układzie odpornościowym. Rozpoznanie przyczyny choroby u dziecka jest dość trudne, wiąże się z rozwijającym się układem odpornościowym.

Symptomatologia

  • Obrzęk twarzy i kończyn.
  • Ogólne złe samopoczucie ciała.
  • Zmęczenie.
  • Wielkie pragnienie i suche błony śluzowe.
  • Regularne bóle głowy i zawroty głowy.
  • Ból w odcinku lędźwiowym kręgosłupa.
  • Nudności i wymioty.
  • Biegunka
  • Tachykardia.
  • Rzadkie oddawanie moczu.
  • W moczu wykryto żyły krwionośne.
  • Wzrost brzucha.
  • Utrata apetytu
  • Regularna duszność, duszność.
  • Suchość, peeling i bladość skóry.
  • Skurcze.
  • Wypadanie włosów
  • Zestaw do paznokci.

W przypadku, gdy zespół nerczycowy zamienił się w postać przewlekłą, objawy są mniej wyraźne, w przeciwieństwie do postaci ostrej.

Funkcja nerek

  • wydalniczy (wydzielać nadmiar wody, odpady azotowe),
  • ochronny (wydalane toksyczne związki),
  • uczestniczy w homeostazie (utrzymywanie stałego składu środowiska wewnętrznego),
  • hematopoetyczny (wydzielają erytropoetynę, która stymuluje tworzenie czerwonych krwinek w czerwonym szpiku kostnym),
  • regulacja ciśnienia krwi (poprzez pewne reakcje kontrolować poziom ciśnienia krwi).

Mechanizm filtracji

Dla prawidłowej czynności życiowej wszystkie komórki żywego organizmu potrzebują ciekłego ośrodka, w którym obserwuje się zbilansowaną zawartość wody i składników odżywczych. Z płynów tkankowych komórki zużywają żywność niezbędną do wzrostu, przez nią usuwane są odpady aktywności komórkowej. Równocześnie w płynie tkankowym należy utrzymywać stałą równowagę składników odżywczych i odpadów. Nerki są skutecznym urządzeniem filtrującym, ponieważ usuwają odpady z aktywności komórkowej z organizmu i utrzymują zrównoważony skład płynu tkankowego.

Nerki składają się z niewielkich strukturalnych i funkcjonalnych jednostek – nefronów.

Nephron składa się z następujących działów:

  • ciałka nerkowe (zawiera kapsułkę Bowmana i plątaninę naczyń włosowatych),
  • zawiłe kanaliki (proksymalny i dystalny),
  • pętla nephron (pętla henla).

Nefrony oczyszczają krew przepływającą przez tętnicę nerkową do kłębuszków naczyń włosowatych krwi. Absorbują prawie wszystkie substancje, z wyjątkiem dużych erytrocytów i białek osocza, te ostatnie są zatrzymywane w krwioobiegu. Ciało ludzkie w wyniku rozkładu białek tworzy szkodliwe dla organizmu odpady zawierające azot, które są następnie wydalane w postaci mocznika zawartego w moczu.

Filtracja kłębuszkowa składa się z trzech struktur:

  • śródbłonek z licznymi otworami,
  • błona podstawna z kapilar kłębuszkowych,
  • nabłonek kłębkowy.

Kłębuszkowe zmiany strukturalne, które mogą powodować białkomocz, powstają w wyniku uszkodzenia podocytów (kłębkowe komórki kapsułki), powierzchnię śródbłonka kapilary lub jej błonę podstawną.

Oczyszczony płyn dostaje się do łukowatego kanalika nerkowego, jego ściany składają się z komórek, które absorbują substancje, które są dobre dla organizmu i przywracają je do krwioobiegu. Woda i sole mineralne są wchłaniane w ilości potrzebnej organizmowi do utrzymania równowagi wewnętrznej.Kreatyna, kwas moczowy, nadmiar soli i woda należą do substancji usuwanych mocznikiem. Przy wyjściu z nerek w moczu pozostają jedynie produkty rozkładu, niepotrzebne dla organizmu.

Tak więc proces tworzenia moczu obejmuje następujące mechanizmy:

  • filtrowanie (obejmuje filtrację krwi i tworzenie się pierwotnego moczu w ciele nerkowym),
  • reabsorpcja (woda i składniki odżywcze są ponownie wchłaniane z pierwotnego moczu),
  • wydzielanie (uwalnianie jonów, amoniaku, a także niektórych substancji leczniczych).

Ze względu na dwa ostatnie procesy (reabsorpcja i wydzielanie) w kanalikach nerek tworzyły finał (wtórne) mocz.

Mocz jest początkowo wydalany przez otwory w sutkach piramid i na małe, a następnie w duże kubki nerkowe. Następnie mocz przechodzi do miedniczki nerkowej i spada do moczowodów, a następnie wpada do pęcherza. Tutaj gromadzi się, po czym jest usuwany z niego przez cewkę moczową.

Około stu osiemdziesięciu litrów wody dziennie oczyszcza nerki, większość z nich jest nadmiernie wchłaniana, a około 1500 do 2000 ml wydalane jest z moczem.

Dzięki nerkom całkowita zawartość wody w organizmie jest regulowana.Nerki działają pod wpływem stymulujących hormonów, które są wytwarzane przez nadnercze i przysadkę mózgową.

Kiedy nerki przestają funkcjonować, odpady nie są usuwane z organizmu. Jeśli sytuacja nie zostanie naprawiona w czasie, następuje ogólne zatrucie organizmu, które może później doprowadzić do śmierci.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Zespół nerczycowy może być pierwotny, jako przejaw określonej choroby nerek lub wtórnej, będący nerkową manifestacją wspólnej choroby ogólnoustrojowej. Zarówno w pierwszym, jak i drugim przypadku istotną cechą tego zespołu jest uszkodzenie aparatu kłębuszkowego.

Istnieją następujące podstawowe przyczyny zespołu nerczycowego:

  • dziedziczna nefropatia,
  • nefropatia błoniasta (minimalna zmiana nefropatii),
  • ogniskowe stwardniałe zapalenie kłębuszków nerkowych,
  • pierwotna amyloidoza nerkowa.

Następujące drugorzędne przyczyny przyczyniają się do rozwoju zespołu nerczycowego:

  • cukrzyca
  • toczeń rumieniowaty układowy,
  • amyloidoza,
  • infekcje wirusowe (np. wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, ludzki wirus upośledzenia odporności),
  • stan przedrzucawkowy,
  • przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych,
  • nefropatia kobiet w ciąży
  • szpiczak,
  • gruźlica,
  • sepsa,
  • Choroba Hodgkina,
  • malaria.

Z reguły rozwój zespołu nerczycowego przyczynia się do zmian immunologicznych. Antygeny krążące w ludzkiej krwi wywołują odpowiedź immunologiczną, w wyniku której powstają przeciwciała, które eliminują obce cząstki.

Antygeny są dwojakiego rodzaju:

  • egzogenne antygeny (na przykład wirusowy, bakteryjny),
  • endogenne antygeny (na przykład krioglobuliny, nukleoproteiny, DNA).

Nasilenie uszkodzenia nerek zależy od stężenia kompleksów immunologicznych, ich struktury i czasu ekspozycji na organizm.

Aktywowane procesy wywołane reakcjami immunologicznymi prowadzą do rozwoju procesu zapalnego, jak również negatywnego wpływu na błonę podstawną kłębuszków naczyń włosowatych, co prowadzi do zwiększenia jej przepuszczalności (powodując białkomocz).

Należy zauważyć, że w chorobach niezwiązanych z procesami autoimmunologicznymi mechanizm zespołu nerczycowego nie jest w pełni zrozumiały.

Etiopatogeneza

Pierwotny zespół nerczycowy rozwija się z bezpośrednim uszkodzeniem nerek. Jego przyczyny to:

  • Zapalenie kłębuszków nerkowych,
  • Zapalenie bakteryjne układu rurkowego nerek,
  • Odkładanie białka amyloidowego w tkance nerkowej,
  • Późne zatrucie ciążowe – nefropatia,
  • Nowotwory w nerkach.

Wrodzona postać tego zespołu wynika z odziedziczonej mutacji genów, a nabyta postać może rozwinąć się w każdym wieku.

Wtórna postać tego zespołu jest powikłaniem różnych patologii somatycznych:

  1. Collagenoses,
  2. Zmiany reumatyczne,
  3. Cukrzyca
  4. Onkopatologia,
  5. Zakrzepica żył wątrobowych lub nerkowych,
  6. Ropiejące procesy septyczne,
  7. Zaburzenia krwi
  8. Infekcje bakteryjne i wirusowe,
  9. Choroby pasożytnicze,
  10. Alergie,
  11. Granulomatoza,
  12. Choroba wątroby,
  13. Przewlekła niewydolność serca
  14. Zatrucie solami metali ciężkich lub niektórymi lekami.

Istnieje idiopatyczny wariant zespołu, w którym przyczyna pozostaje nieznana. Rozwija się głównie u dzieci o słabej odporności i najbardziej podatnych na szerokie spektrum.choroby.

Patogenetyczne mechanizmy zespołu nerczycowego przez długi czas pozostały nie do końca poznane. Obecnie naukowcy rozpoznają teorię immunologiczną. To jest podstawa patogenezy tego zespołu. Wynika to z wysokiego rozpowszechnienia choroby wśród pacjentów z alergicznymi chorobami immunologicznymi. Ponadto, w procesie leczenia leki immunosupresyjne dają dobry efekt terapeutyczny.

W wyniku oddziaływania przeciwciał z endogennymi i egzogennymi antygenami powstają kompleksy immunologiczne, które krążą we krwi i osadzają się w nerkach, uszkadzając warstwę nabłonkową. Zapalenie się rozwija, mikrokrążenie kłębuszkowe zostaje przerwane, zwiększa się krzepliwość krwi. Filtr kłębuszkowy traci swoją wnikliwą zdolność, wchłanianie białek zostaje zakłócone i wchodzą one do moczu. Tak więc rozwój białkomoczu, hipoproteinemii, hipoalbuminemii, hiperlipidemii. Hipowolemia i zmniejszenie osmozy prowadzą do powstania obrzęku. Nadprodukcja aldosteronu i reniny, jak również zwiększona reabsorpcja sodu, jest ważna w tym procesie.

Nasilenie klinicznych objawów zespołu zależy od intensywności i czasu trwania narażenia na czynniki etiopatogenetyczne.

Środki diagnostyczne

Rozpoznanie zespołu nerczycowego rozpoczyna się od wysłuchania skarg i przejęcia historii. Eksperci dowiadują się od pacjenta o obecności poważnych chorób somatycznych – cukrzycy, tocznia, reumatyzmu. Poniższe informacje mają znaczenie diagnostyczne: czy członkowie rodziny cierpią na choroby nerek, czas pojawienia się pierwszego obrzęku, jakiego rodzaju leczenia poddano pacjentowi?

  1. Blada, perłowa, zimna i sucha skóra,
  2. Gęsta tablica na języku,
  3. Obrzęk brzucha
  4. Powiększona wątroba
  5. Obrzęki obwodowe i uogólnione.

Osłuchowo z hydroperikardium, dochodzi do stłumienia tonów serca, a w przypadku hydrothorax – delikatnych bąbelków w płucach. Objawy pasternatskiego są pozytywne – pacjenci odczuwają niewielki ból podczas stukania.

  • Hemogram – leukocytoza, zwiększona ESR, eozynofilia, trombocytoza, erytropenia, niedokrwistość,
  • Biochemia krwi – hipoalbuminemia, hipoproteinemia, hipercholesterolemia, hiperlipidemia,
  • Koagulogram – objawy DIC,
  • W moczu – białko, krwinki białe, cylindry, kryształy cholesterolu, czerwone krwinki, wysoka ciężar właściwy,
  • Próbka Zimnitsky – zmniejszenie ilości moczu i zwiększenie jego gęstości, ze względu na zwiększony wychwyt zwrotny w kanalikach nerkowych,
  • Test Nechiporenko – zwiększona liczba cylindrów, erytrocytów i leukocytów w 1 ml moczu,
  • Biopsja moczu – określenie rodzaju i ilości patogennej mikroflory, która spowodowała patologiczny proces w układzie moczowym. Bakteriuria – liczba bakterii w 1 ml moczu jest większa niż 105.

Z powodu hiperlipidemii krew nabiera charakterystycznego wyglądu: serum jest malowane w kolorze mleczno-białym.

Instrumentalne metody badawcze:

  1. Elektrokardiografia – wolne tętno, zmiany dystroficzne w mięśniu sercowym.
  2. Ultradźwięki nerek – określenie struktury i lokalizacji nerek, obecność strukturalnych patologii w narządzie.
  3. USG dopplerowskie naczyń nerkowych ujawnia ich zwężenie i zablokowanie, bada dopływ krwi do nerek.
  4. Urografia dożylna w dół to niezdolność nerek do całkowitego wyeliminowania substancji nieprzepuszczającej promieniowania rentgenowskiego.
  5. Nephroscintigraphy – ocena funkcji nerek i ich ukrwienia.Wstrzyknięty środek radiologiczny infiltruje tkankę nerki, a specjalny aparat skanuje.
  6. Biopsja nerki – pobranie tkanki nerkowej do późniejszego badania mikroskopowego.

Nowoczesne metody diagnostyczne pozwalają lekarzowi szybko i prawidłowo zidentyfikować dysfunkcję nerek i postawić diagnozę. Jeśli te laboratoryjne i instrumentalne procedury są niewystarczające, są uzupełniane przez badania immunologiczne i alergologiczne.

Wydarzenia medyczne

Leczenie patologii obejmowało urologów i nefrologów w warunkach szpitalnych. U wszystkich pacjentów przedstawiono dietę bezsolną, ograniczenie płynów, odpoczynek w łóżku, leczenie etiotropowe i objawowe.

Terapia dietetyczna jest niezbędna w celu normalizacji metabolizmu, przywrócenia codziennej diurezy i zapobiegania obrzękowi. Pacjenci powinni spożywać około 2700 – 3000 kilokalorii dziennie, jeść pięć do sześciu razy dziennie w małych porcjach, ograniczyć ilość płynów i soli w diecie do 2-4 gramów. Pokarm powinien być bogaty w białka, węglowodany, witaminy i potas. Dopuszczalne są niskotłuszczowe odmiany mięsa i ryb, odtłuszczone mleko i twaróg, płatki zbożowe i makaron, surowe warzywa i owoce, małże, kompoty, herbaty.Ogórki i marynaty, wędliny, przyprawy, słodycze, pieczenie, smażone i pikantne potrawy są zabronione.

  • Jeśli zespół jest przejawem autoimmunologicznej patologii, przepisywane są glikokortykosteroidy – "prednizolon", "betametazon". Glukokortykosteroidy mają działanie przeciwzapalne, przeciwobrzękowe, przeciwalergiczne i przeciwuderzeniowe. Działanie immunosupresyjne steroidów polega na hamowaniu procesu tworzenia przeciwciał, tworzeniu CEC, poprawie przepływu krwi przez nerki i filtracji kłębuszkowej.
  • Hormonoodporny zespół nerczycowy o nieznanej etiologii jest leczony lekami cytotoksycznymi – "cyklofosfamid", "metotreksat", "chlorobutyn". Hamują one podział komórek, nie mają zdolności selektywnej i wpływają na wszystkie narządy i tkanki.
  • Jeśli przyczyną patologii jest infekcja bakteryjna, pacjentom przepisuje się antybiotyki – "Cefazolin", "Ampicylina", "Doksycyklina".
  1. Diuretyki zmniejszające obrzęki – "Furosemid", "Hypotiazyd", "Aldacton", "Veroshpiron".
  2. Preparaty potasu – Panangin, Asparkam.
  3. Substancje nadwrażliwe – Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
  4. Glikozydy nasercowe – "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
  5. Leki przeciwzakrzepowe zapobiegające powikłaniom zakrzepowo-zatorowym – Heparyna, Fraxiparin.
  6. Leczenie infuzyjne – dożylne podawanie albuminy, osocza, reopoliglukiny w celu normalizacji BCC, nawodnienia, detoksykacji organizmu.
  7. Leki przeciwnadciśnieniowe o podwyższonym ciśnieniu krwi – "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

W ciężkich przypadkach wykonuje się hemosorpcję i plazmaferezę. Po ustąpieniu ostrych zjawisk zalecono leczenie naprawcze w ośrodkach Północnego Kaukazu lub na wybrzeżu Krymu.

Tradycyjna medycyna nie ma wyraźnego efektu terapeutycznego. Eksperci mogą zalecić pobranie w domu opłat moczopędnych i wywarów z mącznicy lekarskiej, jałowca, pietruszki, borówki brusznicy.

Zespół nerczycowy to śmiertelna choroba, która często powoduje dysfunkcję mózgu, serca i płuc. Właściwa terapia zespołu nerczycowego i przestrzeganie wszystkich zaleceń klinicznych specjalistów może znormalizować pracę nerek i uzyskać stabilną remisję.

Środki zapobiegawcze

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi zespołu:

  • Wczesne wykrywanie i odpowiednie leczenie chorób nerek,
  • Ostrożne stosowanie leków nefrotoksycznych pod nadzorem lekarza,
  • Remediacja ognisk chronicznego zakażenia,
  • Zapobieganie patologiom objawia się zespołem nerczycowym
  • Nadzór kliniczny przez nefrologa,
  • Ograniczenie stresu psycho-emocjonalnego
  • Wyjątek fizycznego przepięcia
  • Terminowe prenatalne rozpoznanie choroby wrodzonej,
  • Właściwe i zrównoważone odżywianie,
  • Coroczne badanie lekarskie przez lekarzy
  • Analiza rodowodowa z oceną chorób nerek i nadnerczy w najbliższej rodzinie.

Rokowanie tego zespołu jest niejednoznaczne.Zależy od czynników etiopatogenetycznych, wieku i indywidualnych cech pacjenta, ciągłe leczenie. Całkowite wyleczenie tej dolegliwości jest prawie niemożliwe. Pacjenci prędzej czy później nawrócą się do patologii i jej szybkiego postępu. Skutkiem tego zespołu często staje się przewlekła niewydolność nerek, mocznica azotemiczna lub śmierć pacjenta.

Formy zespołu nerczycowego

Warto zwrócić uwagę także na trzy formy syndromu, wśród których znajdują się:

Zespół nawracający. Ta postać choroby charakteryzuje się częstymi zmianami zaostrzeń zespołu podczas jego remisji. W takim przypadku remisję można osiągnąć za pomocą terapii lekowej lub dzieje się to spontanicznie. Jednak spontaniczna remisja występuje dość rzadko i głównie w dzieciństwie. Udział nawracającego zespołu nerczycowego stanowi do 20% wszystkich przypadków choroby. Remisje mogą trwać dość długo, a czasami sięgać 10 lat.

Zespół przetrwały. Ta postać choroby występuje najczęściej i występuje w 50% przypadków. Zespół jest powolny, powolny, ale ciągle postępujący. Stałej remisji nie można osiągnąć nawet w przypadku uporczywej terapii, a po około 8-10 latach u pacjenta rozwija się niewydolność nerek.

Zespół progresywny. Ta postać choroby charakteryzuje się tym, że zespół nerczycowy rozwija się szybko, a po 1-3 latach może prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek.

Zapobieganie i rokowanie zespołu nerczycowego

Środki profilaktyczne obejmują uparte i wczesne leczenie zapalenia kłębuszków nerkowych, a także innych chorób nerek.Konieczne jest przeprowadzenie gruntownej reorganizacji ognisk infekcji, a także zaangażowanie się w zapobieganie tym patologiom, które służą jako czynniki etiologiczne dla wystąpienia tego zespołu.

Narkotyki powinny być przyjmowane wyłącznie za leki zalecane przez lekarza prowadzącego. Szczególną ostrożność należy zachować w stosunku do tych funduszy, które mają działanie nefrotoksyczne lub mogą powodować reakcję alergiczną.

Jeśli choroba objawi się raz, niezbędny jest dalszy nadzór lekarski, terminowe badania, unikanie nasilenia i hipotermii. W odniesieniu do zatrudnienia praca osób z zespołem nerczycowym powinna być ograniczona pod względem wysiłku fizycznego i napięcia nerwowego.

Prognozy dotyczące powrotu do zdrowia zależą głównie od tego, co spowodowało rozwój zespołu, jak również od tego, jak długo osoba przechodziła bez leczenia, ile lat ma pacjent i od innych czynników. Warto zauważyć, że całkowite i trwałe wyleczenie można osiągnąć dość rzadko. Zasadniczo jest to możliwe u dzieci z pierwotnym tłustym zespołem nerczycowym.

Pozostałe grupy pacjentów prędzej czy później następuje nawrót choroby ze wzrostem objawów niewydolności nerek, czasami z nadciśnieniem złośliwym. W rezultacie u pacjenta rozwija się niewydolność nerek z kolejnymi azotemicznymi mocznicami i śmiercią. Dlatego też, im szybciej rozpocznie się leczenie, tym bardziej korzystne będzie rokowanie.

Edukacja: Dyplom z "Andrologii" uzyskano po przejściu na rezydencję w Katedrze Urologii Endoskopowej Rosyjskiej Akademii Edukacji Medycznej w Centrum Urologii Centralnego Szpitala Klinicznego №1 Kolei Rosyjskich (2007). Tutaj ukończono studia podyplomowe do 2010 roku.

Obejrzyj wideo: Hubert Czerniak TV # 14 # Niepustomany odczyn #Dziecko #Ochrona #Wspomaganie #Leczenie #Pomoc

Like this post? Please share to your friends:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: